在最近的一份报告新英格兰医学杂志研究通过在医学研究委员会朊病毒单位的科学家进行的，可见的疾病叫库鲁（恐惧发抖的意思）很强的遗传性已经出现几十年来它的直接反应的问题。
库鲁病是痴呆的一种极为罕见的形式，在巴布亚新几内亚高地的发现。这是非常喜欢新变种克雅氏病（贾氏），更好地称为疯牛病，和牛BSE。库鲁病，限制到岛上的一个小高地上，影响了名为富勒（发音为-AY）部落。库鲁病是人类发现的第一个传染性海绵状脑病（朊病毒疾病）。
库鲁摧毁了富勒部落的人在20月中旬日世纪。这期间他们死去的葬礼被抓时身上被煮熟的仪式和食用。主要是妇女和儿童的吃人的仪式，涉及吃死人的大脑，以显示哀悼的尊重。它是在20世纪50年代末由新几内亚政府和停止的做法被禁止，当它被发现导致库鲁病。
主要作者，约翰·科林奇教授MRC朊病毒单位和他的团队的主任，研究了受灾及周边地区3000人，包括谁曾在葬礼仪式，152人的随后死亡库鲁的参加709。他们发现，在人们从Purosa山谷区域，其中库鲁病是最常见的所谓G127V朊蛋白基因的唯一变体。该基因突变似乎提供了对疾病的高或完全的保护。
库鲁病，如库贾氏病，被认为具有多年的潜伏期。体征和疾病造成的进行性神经退化的症状包括运动障碍，震颤，忽快忽慢，情绪障碍，并在一些老年痴呆症。死亡6至12个月的症状首次出现的内发生。有没有治疗库鲁。
约翰·科林奇教授说，他们的发现为人们库鲁病和老年痴呆症产生的积极影响。“库鲁来自同一个家庭的疾病如CJD所以这个强大的阻力系数的发现开辟了新的研究领域将我们更进一步地理解，治疗和预防有希望的范围朊病毒病的”。
来源：一种新型防护朊蛋白变体与库鲁曝光共定位。发表在新英格兰医学Medicine11 / 19/2009
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