有些女性常染色体显性遗传多囊肾肾脏疾病(ADPKD)可能理解犹豫尝试有一个家庭。当充满液体的囊肿的簇对肾脏和周围组织形成,肾放大并且可以减少它们的功能,常常发展为肾衰竭。妊娠结局是由肾功能以及效果如何她的血压控制的母亲的水平权重较大。
但是关于什么是通常简称犹豫“PKD”不是为曼海姆,宾夕法尼亚州,为一家技术公司和三个女孩骄傲的母亲经营的董事,19岁,16 40岁的卡里麦克斯韦的主要因素,并6.在与HealthCentral接受记者采访时,查里说,她走近生儿育女与PKD冷静,理性,乐观和的可能性。
卡里已经18岁。得知她的诊断她的父亲所携带的基因,她看着她的母亲帮他血液透析在他们的家,直到他接受了肾移植手术在1987年,他在2018年十月死于中风的74。
管理PKD和血压
两大类血压的药物经常用作PKD患者一线药物怀孕期间是不安全的,因为它们可以潜在地不利胎儿影响:包括贝那普利和赖诺普利血管紧张素转化酶抑制剂(ACE抑制剂),血管紧张素受体阻断剂(ARB),例如氯沙坦和替米沙坦。
确保孕妇PKD控制血压,并有安全怀孕和交付往往是一个微妙的平衡。
查里从来没有采取血压药物,直到她第一次两个孩子有她之后。然后她把钙通道阻滞剂硝苯地平ER之前设想了第三个孩子,然后被告知停止,由于潜在的风险。她被规定,在怀孕期间使用β受体阻滞剂labatalol。
“这是三个最好的怀孕,”她说。“我感觉棒极了。”
当她的第三个孩子3个月大,用药JYNARQUE,或托伐普坦,已经开始了它的第一次试验治疗PKD。她被邀请参加,“但我不舍得剪短9个月护理的,因为在此期间不建议用药,”卡里说。她确实开始后,她去年怀孕赖诺普利方案。
托伐普坦旨在防止PKD囊肿生长或至少减缓其生长速度。自2016年1月,她已托伐普坦审判小组。
“这是我的帮助。它,然而,让我去洗手间了很多,我必须每天喝至少3公升的水。我仍然需要赖诺普利并已将其日常降低到20毫克。”
她明白,她对托伐普坦的时间越长,更多的利益,她会拥有。“我得到了提前本病的,我有很大的希望,”卡里说。
怀孕期间PKD风险
查里是的一个构件国家肾脏基金会的肾脏倡导委员会,和她的冠军早期检测。该基金会说,80%的PKD怀孕情况是没有问题,但其他20%都没有 - 如果一个女人有高血压和减少或受损的肾功能。这可以加速到先兆子痫,当可能导致她和她的孩子严重并发症母亲的异常高的血压。
“病人患有先兆子痫可以具有令人难以置信的高血压,癫痫发作全身反应,重“溢出的发展”的蛋白质的进入肾脏 - 称为蛋白尿 - 肝问题,包括肝酶,血液或血液问题升高如低血小板计数,说:“肾脏病与PKD专家弗朗茨·T. Winklhofer医学博士,美国堪萨斯健康系统大学。他在接受电话采访时谈到,以HealthCentral。
小2016在研究该杂志母胎及新生儿医学PKD和对照组之间发现胎儿并发症是相同的,具有略微更胎儿窘迫的ADPKD组中使用。先兆子痫患者的单纯性囊肿(2%)是相似的普通人群,但怀孕ADPKD患者并在其怀孕有高血压,蛋白尿,水肿,尿路感染,肾功能不全和先兆子痫的风险较高。
在妊娠监测PKD
Winklhofer博士说,在现实中,很多女性在20多岁和30岁有孩子,也有未确诊的PKD。“在初期,妇女,特别是如果他们不高血压,做得很好。和统计,这一群体还没有被系统地研究。”
大多数病人PKD没有被诊断,直到30多岁或40多岁。
“病人PKD不一定密切配合我,直到他们已经开发了一些肾功能不全跟进,”他说。“这在生命的晚期,没有那么多的尝试受孕。但患者在30多岁之间,约三分之一的可能在怀孕期间出现血压高。”
该医学文献通常建议下面130/80目标血压为PKD的患者。
有时患者会告诉他,他们喝了高血压问题“因为我的第一个或第二个孩子,”和主题闲谈出现。Winklhofer博士说,更多的怀孕妇女有当她被诊断为PKD,就越有可能是她将成为高血压。
正如人们所预料的,孕妇与PKD需要仔细监控。
“大多数人人有PKD一般应该对自己血压袖带反正,”他说。他建议至少每周检查,如果不是更多,在与团队小心,由妇产科包括管理相结合,“谁看到他们更频繁地比我因为怀孕所固有的风险。”
专家和患者同意,如果你怀孕了,你会想你做的是“全身”常见的东西健康,如得到足够的锻炼和吃得好 - 包括减少钠。电流审查最新建议不超过每天钠2克(2000毫克),这将有利于血压控制其PKD患者摄入。
请问你的孩子继承PKD?
因为50%的机会,一个孩子可以继承PKD的,有些妇女不知道他们应该如何积极地追求“查不到”在子宫内婴儿是否已经具备条件。
“有时候,产科医生会看到一个胎儿超声囊肿,如果他们不这样做,这并不意味着孩子以后不会发展他们,” Winklhofer博士说。“如果母亲不知道她有囊肿 - 并且仍然不能确诊自己 - 有时子宫超声波会‘意外’显示囊肿在她自己的肾脏。”
卡里说,他们三个她怀孕期间,看着宝宝的肾脏。
“他们都很好,但是这是真的,我们不知道的长期预后可能是什么,”她说。“我也提供了一个基因测试的所有三次,并拒绝。我相信任何事情的发生,并在医学上认为的改进可能会改变一个什么样的未来来为我的孩子们。另外,我们已经获得了很大的医生。”
Winklhofer博士还建议不无自觉症状筛查未成年人,由于没有有效的治疗方法,并且条件的知识可能严重影响以后获得健康或生命保险的前景。
最后,他重申,与PKD管理怀孕是一个非常个人的旅程,他不劝阻妇女尝试怀孕。
“我认为风险是可控的,”他说。“在治疗进展确实已经改变了我们对PKD和怀孕的方式,尤其是托伐普坦,特别是如果你得到它处理得足够早。”