多发性硬化症(MS)是中枢神经系统最常见的疾病之一,包括大脑、脊髓和视神经,它影响着全世界230多万人。多发性硬化症是一种炎性脱髓鞘疾病,免疫系统的异常反应会损害髓鞘,髓鞘是一种脂肪蛋白,负责保护和隔离被称为轴突的神经细胞。当髓鞘或轴突受损时,传递到大脑和脊髓的神经电脉冲被扭曲或中断,这可能会导致各种各样的症状。
大多数人在20岁到50岁之间被诊断出患有多发性硬化症,但是多发性硬化症也会出现在儿童和青少年以及更年长的成年人身上。多发性硬化症在女性中比男性更常见(至少是男性的2-3倍)。在美国,目前大约有40万人患有多发性硬化症,每周都有200多人被确诊。多发性硬化症不是直接遗传的,虽然遗传易感性在其发展过程中起作用,而且多发性硬化症不是传染性的。
髓鞘脱失是什么?
无论你是否已经被诊断出患有多发性硬化症,正在被诊断的过程中,或者想知道需要什么才能得到被诊断患有多发性硬化症,你可能听说过损伤。病变是髓鞘受损的硬化区(疤痕)或斑块。多发性硬化症字面意思是“许多伤疤”。
脱髓鞘的过程始于炎症。当你不小心割破了手指,可能没有立即清洗伤口的时候,请思考片刻。入侵的细菌和细菌被免疫系统检测到,免疫系统会派出一组被称为白细胞的特殊白细胞来对抗和消灭入侵的细菌。也许是在战斗进行的时候,伤口变红了,发炎了。
在多发性硬化症中,血脑屏障(BBB)的一个缺口允许特化的白细胞,称为t细胞和b细胞,从血流进入中枢神经系统。一旦“杀手”t细胞将髓磷脂误认为是外来入侵者并开始攻击,它们就会产生破坏髓磷脂的细胞因子,并招募巨噬细胞来帮助破坏髓磷脂并切断神经纤维。与此同时,调节性t细胞进入战斗,释放保护性细胞因子,“关闭”破坏性的白细胞。少突胶质细胞在自我毁灭之前会疯狂地试图生成新的髓磷脂。
你怎么知道是多发性硬化症?
多发性硬化症很难诊断,因为没有明确的症状、身体检查结果或实验室测试可以自行作出诊断。要确诊多发性硬化症,医生必须:1)在至少两个单独的中枢神经系统区域发现损害的证据,2)在两个单独的时间点发现损害发生的证据,至少相隔一个月,3)排除所有其他可能的诊断。
核磁共振成像(MRI)可以显示炎症和脱髓鞘。MRI检查时注射钆(一种造影剂)可使活动病灶更容易发现。活跃的病变在MRI报告上可称为增强病变。另一种被称为黑洞的病变被认为是轴突丧失的证据,这意味着神经纤维“死亡”。
病变并不总是与症状相关,病变的数量也不表明残疾的程度。病变的外观可以一周一周的变化而无任何症状的变化,症状的出现和消失也可能与MRI所见的病变无任何变化。而且,病变的存在并不总是意味着一个人患有多发性硬化症。
那么,为什么我们如此关注多发性硬化症的病变呢?通过MRI扫描发现病变有助于收集足够的证据进行诊断。通过核磁共振监测疾病活动也有助于确定目前是否存在疾病修饰治疗(DMT)正在充分发挥作用,或者建议改变治疗方法。
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什么是多发性硬化症的常见病课程?
大多数患有多发性硬化症的人会经历疾病的复发,急性发作(发作、恶化、复发)或神经功能恶化,然后部分或完全恢复症状(缓解)。进行性疾病包括神经功能的稳步下降和残疾的增加。一些病人可能同时经历复发和进展性疾病。
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如何治疗多发性硬化症?
多发性硬化症的治疗主要集中在五个方面:1)多发性硬化症的治疗急性复发2)治疗症状3)疾病修饰治疗4)康复增强或维持身体机能及社会心理支持。一个全面的治疗方法可能包括药理学的选择和非药理学的选择,包括补充和替代疗法。
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