有些图片是难以摆脱。在90年代末我清楚地记得开车经过燃烧了一英里后英里死牛的堆;场面中世纪。这种屠杀的原因是一种疾病,很快就被称为“疯牛病”的神经系统造成牲畜出现异常的致命性和退行性疾病。这种疾病最终追查到特定类型的蛋白质,有效地堵塞了脑组织。
当人们发现疯牛病是传播给人类的焦点落在特定类型的蛋白质,称为朊病毒。朊病毒是在他们可以重现自己,成为传染病的感觉是独一无二的。迄今为止,美国疾病控制和预防中心(CDC)识别五种人朊病毒疾病:
格 - 施 - 沙综合征
致死性家族失眠症
斯克里普斯研究所的科琳娜Lasmezas教授,多年来致力于研究朊病毒疾病。在NPR的报告乔恩汉密尔顿,Lasmazas博士使得朊病毒疾病和其他疾病,如阿尔茨海默氏症,帕金森氏和肌萎缩性侧索硬化症之间有许多共同的特征点。在疯牛病(牛海绵状脑病)错折叠蛋白通过扩展它们旁边导致正常细胞变化的形状。在老年痴呆症,类似的错误折叠过程被认为是在蛋白质称为β-淀粉样蛋白和tau。在当错误折叠的蛋白质达到临界质量这两种情况下,他们开始了连锁反应,最终破坏了大脑。
这场比赛是在寻找或者中和错误折叠的蛋白质或设法保护正常脑细胞免受其影响的方式。破坏机理朊病毒蛋白似乎使用是消耗一个名为NAD分子杀死健康的神经元。有些成功在实验中发现,及时补充NAD,效果似乎它的彻底防止错误折叠的蛋白质。
尚待解决的问题是什么原因引起的蛋白质来改变它们的形状,并成为首位错误折叠。了解神经退行性疾病如阿尔茨海默的原因有很长的路要走。为了解过程开辟新的机制是有帮助的,但是,至今,它仍然不清楚的潜在优势。
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