8重要途径NMOSD不同于MS

难怪视觉神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)经常被误认为多发性硬化症(MS)。“NMOSD和MS都是损害神经系统的自身免疫性疾病，”巴尔的摩约翰霍普金斯威尔默眼科研究所的眼科副教授埃里克·洛厄尔·辛格曼医学博士说。在这两种情况下，通常保护你不受细菌和病毒侵害的免疫系统，会决定攻击你自己的组织。患有这两种神经系统疾病的人可能会出现视力模糊、腿部麻木或刺痛的症状。

有了这样类似的症状，花了一个多世纪（真的！）的科学家和医生认识到NMOSD不只是一个MS伞辐。原来，NMOSD是明显不同的。

1.NMOSD以特定蛋白为靶点

虽然MS和NMOSD都涉及身体攻击本身都导致炎症，有什么做攻击的，什么是主要被攻击的两个条件是不同的。在MS中，T细胞（也称为T淋巴细胞）攻击髓鞘，护套围绕长神经纤维缠绕（通常这些免疫细胞破坏入侵的细菌和病毒）。然而，随着NMOSD，这不是T细胞有走了歪。相反，专业蛋白质称为抗体攻击AQP4，一个关键蛋白质调节如何进出细胞的水动作。他们不攻击所有的水通道蛋白的蛋白质在你的身体，只有那些存在于星形胶质细胞叫做神经细胞。

星形胶质细胞是生活在大脑和脊髓中的神经细胞看护者。它们最重要的功能之一是向神经元传递能量，并启动神经递质的释放。神经递质是一种化学物质，能让神经元相互沟通。如果有什么东西损坏了星形胶质细胞，取决于损坏的位置和程度，它会导致从行走困难到失明的各种情况。

2.胃肠道症状可能很严重

“NMOSD的第一个症状可能是几个星期无法控制的恶心和呕吐，”皮托克博士说。（你也可以有不减弱连续数周打嗝。）这些胃肠（GI）症状是不是你的径流式的磨消化不良，反流或反胃，可以很容易地与非处方药解决。相反，它们是极其严重的，恒定的，并且会影响您去了解你的日常活动的能力。随着MS，有恶心，呕吐或不会消失打嗝是罕见的。

3.视神经受到重创

视力下降可以发生NMOSD由于视神经的严重炎症(视神经炎)，损害了神经冲动从眼睛后部(视网膜)到大脑视觉中心的正确传递。NMOSD通常会影响到大脑中两个视神经(一个来自眼睛，另一个来自眼睛)连接的部分，即视神经交叉。这就是为什么对视力的损害是双向的。

你的视力可能会变得模糊，颜色可能会出现冲了出去，你可能在你的视野的上或下半丧失视力，否则你可能会暂时或永久失明的一只或两只眼睛。您也可以发展成严重的疼痛，当你移动你的眼睛，或刺痛你的眼睛后面。随着MS，视力困难通常发生在一只眼睛，他们往往提高一次炎症消退。视野缺损，如斑点，与MS罕见。

4.损伤往往集中在中枢神经系统的某些部位

“MS损害整个中枢神经系统，”说，Singman博士。这包括视神经，脊髓和大脑的所有部分：小脑（其管理的平衡和协调）;脑干（其调节许多重要功能，包括吞咽和呼吸的脑的下部）;和大脑（控制一切从记忆，解决问题的能力，以及学习走路），继续Singman博士。

同时，随着NMOSD相关的损伤集中在视神经，脑干和脊髓。人NMOSD原因有不受控制的恶心，呕吐或打嗝，例如，是因为有对脑干最后区损伤，Singman博士解释说。

5.对脊髓病变大得多

皮托克博士说，与NMOSD人们对他们的脊髓那些比在MS中发现较长的病变，常沿脊髓的若干段延伸。在MS中，损坏的面积通常较短。这些较大的病变导致更严重的症状。

6.诊断技术因人而异

医生通过采取血样，寻找抗体对AQP4还有一个叫髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG）诊断NMOSD。“如果你有这样的抗体，您有疾病;它不是在患者的血液与MS，它没有告诉你，你有疾病生物标志物发现，”皮托克博士说。测试这种抗体是现在的标准。

典型的多发性硬化症的诊断是根据症状、核磁共振成像，有时是通过脊髓穿刺来寻找脑脊液中的各种免疫细胞和抗体。如果你的医生怀疑你患了NMOSD，可能还会做核磁共振和脊髓液测试，但血液测试是最明确的。

7.标准的MS治疗使NMOSD更糟

MS的典型治疗方法是疾病修饰疗法(DMTs)，其作用是抑制免疫系统。然而，有些dmt对治疗NMOSD无效，或者实际上会使病情恶化。在可使NMOSD恶化的dmt中，包括成功治疗MS的新一代药物，包括Gilenya (fingolimod)和Tysabri (natalizumab)。

与MS不同，NMOSD的治疗选择更少。直到2019年，医生们还在用核准用于治疗狼疮等其他自身免疫性疾病的标示外药物治疗这种疾病。FDA最近批准了两种免疫抑制剂Soliris (eculizumab)和Uplizna (inebilizumab)，它们可以抑制你的免疫系统以防止未来的攻击。医生们相信，第三种免疫抑制剂Enspryng (satralizumab)也将得到FDA的批准。

8.疾病进展看上去非常不同

对于多发性硬化症，大多数人不会因为复发而经历永久的残疾;事实上，他们恢复得很好。当残疾发生时，通常是更严重的进行性疾病:SPMS(继发性进行性多发性硬化症)。SPMS会出现症状，但症状要么没有改善，要么恶化，不会复发。

“这与NMOSD不同;这种进展与袭击有关，”Pittock博士说。“两起袭击之间没有多少进展。“但每次发作都会造成神经损伤累积，导致感觉丧失(包括视力下降)、膀胱和肠道控制问题以及肌肉正常活动的能力。”

例如，患有多发性硬化症的人中，90%的人能从视神经炎中康复，但患有NMOSD的人则不然，NMOSD有很高的视力丧失的可能性。这就是为什么制止袭击如此重要的原因。匹托克补充道:“如果你停止了攻击，你就停止了残疾。”