特发性肺纤维化（IPF）是一种致命疾病，其中肺组织逐渐变和永久疤痕。瘢痕组织增厚和变硬，难以让肺部吸入空气和氧气移动到血液中。IPF随时间恶化，直到肺部不再人体的器官和组织提供足够的氧气。许多患者死于在三到五年的诊断。
IPF，影响10万名美国人来说，没有已知的原因，并没有治愈。直到最近，缺少了它有效的治疗。但在2014年，美国食品和药物管理局批准尼达尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet），显示出减缓IPF恶化的第一个药物。
该药物不能阻止疾病，它是太早不知道他们有多少帮助患者以及他们是否可以延长生命。不过，这些都是很多人IPF欢迎的治疗方案。下面是你应该知道什么。
有效性和安全性
Ofev赢得基于1,231 IPF患者三个临床试验FDA的批准。Esbriet的批准是基于一项大型临床试验被称为ASCEND的结果和其他两个试验，共计1247名IPF患者得到了支持。
在Ofev试验并提升为Esbriet，患者有轻度至中度IPF的患者随机分配接受药物或安慰剂一年。研究人员随后比较了用药物与那些接受安慰剂治疗的患者的肺功能。
肺功能通过用力肺活量（FVC），呼吸测试测量多少空气肺部可容纳确定。肺活量的下降表明恶化IPF。
调查结果，这是发表于新英格兰医学杂志，表明，Ofev或Esbriet治疗的患者肺功能显著减少也少与安慰剂组相比。每种药物出现的肺活量下降的速度降低到类似的程度。
比较这两种药物的研究还没有完成，所以这是不确定是否比其他一个报价的任何优势。在2015年更新的指引，美国胸科学会（ATS）给每种药物条件的建议，而不利于一个比其他。
Ofev和Esbriet正丸。Ofev通过阻断可能参与肺组织的瘢痕形成多个途径减慢IPF的进展。
的Esbriet是如何工作的机制尚不完全清楚，但该药被认为与生产在体内促进炎症和瘢痕组织形成的物质干扰。
药物的副作用
腹泻是在Ofev试验的主要副作用。其他常见的副作用包括恶心，腹痛，呕吐，食欲不振，头痛，高血压下降。
此外，Ofev可能增加心脏发作，中风，出血问题，眼泪在胃或肠壁的风险。Ofev也会造成未出生的胎儿出生缺陷或死亡，所以在服药期间女性不宜怀孕。
主要副作用Esbriet为恶心和敏感性增加阳光照射可以导致严重晒伤，皮疹，或皮肤发痒，红肿，或干燥。在Esbriet试验的患者也报告发生胃肠道问题，如腹泻，胃灼热，上呼吸道感染，乏力，头痛，头晕，食欲下降，失眠，关节疼痛。目前还不知道是否Esbriet会伤害未出生的胎儿。
这两种药物有肝酶升高，这可能是肝脏损伤的征兆的风险。验血应前和治疗过程中进行检查肝脏是如何工作的。
ATS指南
Ofev和Esbriet每个接收来自医疗社会条件的建议。这意味着，治疗不适合所有患者。例如，一些患者可能不会愿意承受一定的副作用。另一个值得关注的是，这些药物是非常昂贵的（见下文）。
该指南还指出了一些关于Ofev和Esbriet悬而未决的问题。例如，他们可以帮助IPF严重的情况下的人吗？将药物继续超过一年的治疗，以减缓IPF的进展？灿Ofev和Esbriet应采取的组合，或一前一后，而那又是不是只服用的药物的一个更好？
虽然问题依然存在，迄今为止的结果已经看好。许多IPF患者现在有两种治疗方法，都有助于减缓其疾病的过程。
帮助用药成本
Esbriet的批发价格约为$ 7,800的药丸一个月的供应，或约94000 $一年。Ofev的批发价格为$ 8,000每月，或约$ 96,000个，每年。
对于符合条件的患者或协助提供免费医疗保险每种药物的优惠方案的制造商共同支付谁出线的患者。该计划还提供护理支持。了解更多：
•对于Esbriet，去Esbriet.com或致电财政援助844-ESBRIET（1-844-372-7438），或844-693-7274进行护理的支持。
•对于Ofev，去Ofev.com或致电866-OPEN DOOR（866-673-6366）。