视觉神经脊髓炎症候群疾病(幸运的是,缩写为NMOSD更为人所知)是一组扰乱中枢神经系统的自身免疫性疾病,中枢神经系统是大脑和身体其他部分相互传递信息的通道。当你的大脑说:“碰这个!”你的手会传回信息:“哦,好热!”,这是你的中枢神经系统在工作。但在NMOSD患者中,这种信息的传递开始出现问题。
NMOSD,某些细胞在你的身体攻击中枢神经系统的不同部分,最常见的视神经(电缆连接眼睛和大脑),脊髓(长束沿着你的神经中枢),和部分脑干的基础(你的大脑,调节自然而然的行为,如呼吸和吞咽)。一旦受到攻击,这些区域就会肿胀和发炎,从而导致疼痛、失明、虚弱、麻木、瘫痪、上厕所以及其他一系列问题。
当然,在NMOSD攻击期间,并不是所有症状都同时出现,而且大多数症状只在有限的时间内出现。但是,NMOSD攻击仍然可以造成持久的伤害。英国沃尔顿中心基金会的神经学家、医学博士赛义夫·胡达说:“当它发生的时候,它来得很快,非常快,可能是毁灭性的。
就像多发性硬化症一样,NMOSD经常被误认为是一种疾病,这种疾病的特征是有一段正常的时期和反复发作的时期,这时中枢神经系统就会受到攻击。它们可能相隔数年。幸运的是,医生现在有了有效的治疗方法来帮助预防或减少这类事件的发生。当攻击真的发生时,下面详细看看它会对你的身体造成什么影响。
视物模糊
纽约大学朗格尼医学中心视神经脊髓炎治疗和研究项目主任、神经学家伊利亚·凯斯特医学博士说,尽管NMOSD会影响你的视力,但它不会损害眼睛本身。相反,这种疾病会导致视神经发炎,阻止它将信号从眼睛传输到大脑,这种情况被称为“视神经炎”。
视神经的炎症会以几种方式扭曲视觉。人们经常会感到疼痛,尤其是在移动眼睛的时候,并伴有一只或两只眼睛模糊或视力丧失(很少)。当你闭上一只眼睛时,NMOSD攻击还会导致你的部分视野消失。或者色觉可能会褪色,所以一切看起来都是灰色的。
这些视力问题通常持续数天或数周,并随着时间恶化。凯斯特医生描述道:“它开始于低灼烧,然后升温。”在一次攻击之后,你的视力通常会改善,尽管它通常不会完全恢复正常。
腿无力,手臂麻木
你的脊髓是一根长管,有拇指那么粗,负责在大脑和身体之间传递信息。在NMOSD发作时,这条管道的一大块会发炎,这个问题被称为“横向脊髓炎”。“通常,这种炎症会蔓延到三块或更多的椎骨,并会导致各种各样的问题,这取决于影响脊髓的部位。”
例如,一次袭击可能会导致腿部或手臂突然无力或失去知觉,导致行走困难或使用双手困难。通常,麻木或无力会从你的下肢开始,慢慢往上爬。NMOSD还会导致腿部和下半身瘫痪,导致上厕所时失去控制。
其他意想不到的问题也会突然出现,比如由脊髓中某些纤维的炎症引起的剧烈、痛苦的瘙痒。其他时候,炎症会导致复发性痉挛,手臂或腿部的肌肉会在一个姿势上停留30秒或更长时间。
在大多数情况下,症状开始时很轻微,随着脊髓炎症的发展,症状会在几天或几周内逐渐加重。最终,炎症会减轻,但如果不进行治疗,它可能会造成持久的损害,甚至在特别严重的发作后让患者只能坐在轮椅上。
无法控制的打嗝
脑干位于颅骨的底部,连接着大脑和脊髓。有时,在NMOSD的攻击中,炎症会到达这个区域,影响脑干的一部分,称为脑后区。这个区域控制着无意识的身体动作,比如打嗝和呕吐。当它在NMOSD攻击中受到围攻时,它会导致其中一种(或两种)行为的持续爆发。幸运的是,打嗝和呕吐是NMOSD患者的主要症状,约占1 / 10。但当它们真的发生时,这种疾病很难诊断。“在全世界看来,这就像是某人得了重大胃肠病,”基斯特博士说。
为什么你的身体攻击神经系统
大多数被诊断患有NMOSD的人在他们的血液中都有攻击一种叫做水通道蛋白4的蛋白质的抗体,水通道蛋白4生活在中枢神经系统的某些细胞上,帮助水通过细胞膜流动。这些抗体对神经系统造成严重破坏,引发一系列导致炎症的事件。
其他人则有一种不同类型的抗体,它攻击一种名为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质,这种蛋白质有助于保护神经。(一个相对较新的区别是,拥有MOG抗体的人在未来可能会被归类为患有不同的、独特的疾病。)
光明的一面是,这些抗体的存在意味着NMOSD很容易检测。这是一种非常罕见的疾病:在美国只有几千人患有这种疾病,而全世界大约有25万人被确诊。如果你是少数不幸的人之一,好消息是,在过去的几年里有许多有效的治疗方法可以帮助控制这种情况。即使有了正确的治疗计划,也有可能过上健康的生活。
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