什么是免疫系统，使获取非常错误的NMOSD

如果你听说过视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）的，这可能是因为你知道，爱一个人谁拥有这个超级罕见的疾病。也许你连你自己拥有它。人们常常混淆与多发性硬化症（MS），但它绝对是自己的事。虽然两个条件包含错误的免疫反应破坏中枢神经系统（CNS），引起类似症状，视力，行走，加上膀胱和肠道问题，专家说，两种疾病是完全不同的。

这些差别都涉及免疫系统：怎么样它的攻击，这些攻击的严重性和线索的NMOSD攻击留下。

正常的免疫应答

首先是要知道？NMOSD，如MS，是自身免疫病症，这意味着免疫系统错误地进入流氓和攻击健康组织。

“我们的免疫系统应该知道我们自己的大脑，但是当它不知道或者它被混淆了，它就会导致自身免疫，它就会攻击我们自己的部分，”医学博士Mary Rensel解释道，她是克利夫兰诊所多发性硬化症治疗和研究中心的神经学家。她治疗NMOSD患者超过20年。“这并不是说免疫系统完全失灵了，而是它做得太多了——它做得不对。”

在深入究竟它在做什么错误之前，它可能有助于了解你的免疫系统是如何应该上班。免疫系统的主要任务是保护你的身体从侵略者，如病毒，细菌和毒素。当这些入侵者伤害身体的问题，你的免疫应答踢成齿轮，并导致炎症的损伤部位。炎症引起肿胀，这实际上有助于你的身体与其他健康组织保持任何入侵者离开。白血细胞也应付自如，并尽自己所能去帮助抵抗侵略者。

在患有NMOSD，虽然免疫反应是不幸的是没有那么简单。

你的免疫系统对NMOSD

“当我们测试[NMOSD患者的血液，我们在75％的患者发现，他们的免疫系统产生抗水通道蛋白4抗体，”埃利亚斯Sotirchos，医学博士，巴尔的摩约翰霍普金斯大学NMOSD诊所的主任。“这些抗体被认为是疾病的原因。”什么是抗体，再次？他们是在你的身体的蛋白质，都应该以抵御细菌，病毒和毒素。

水通道蛋白4或AQP4的简称，是没有这些东西。相反，它是一种蛋白质，我们都可以帮助运输水进出某些细胞，尤其是那些在中枢神经系统。这是对所谓的发现星形胶质细胞在CNS中，根据西格尔罕见神经内分泌免疫协会（SRNA）。星形胶质细胞，Rensel博士说，是有点像一个安全网，对身体的神经，他们帮助保护血脑屏障，以及其它重要的任务，所以，如果他们受到伤害，神经受伤了。

这些AQP4抗体，也被称为NMO-IgG抗体或抗水通道蛋白4，在血液中循环，他说，对中枢神经系统，它们结合到水通道蛋白水通道，然后获得访问权限。“我们认为，抗体结合到其目标触发炎症级联，导致破坏该地区的神经组织。”

就像一个多米诺骨牌效应“当这些抗体结合在那里，他们可以做其他事情，如招炎性细胞，” Sotirchos博士解释说。他们可以做的另一件事，就是激活补体系统，这是我们的免疫系统，除其他事项外，部分“基本上可以戳孔进入细胞并导致损坏。”通常情况下，这种能力就派上用场了，当你试图摧毁实际细菌和病毒。与其说，不过，当它是你自己的健康组织。

NMOSD在视神经和脊髓，其次是所谓的最后区脑干的一部分，最常见的目标AQP4 Sotirchos博士说。根据这些地区正在受到攻击，不同的症状就会出现。

• 视神经。这些神经携带从你的眼睛叫视网膜向大脑的一部分信息。因此，对于那些在视神经（称为视神经炎）损伤和炎症，可出现视力减退，随着眼睛疼痛沿Rensel博士说。一个或两个眼睛可能会受到影响。
• 脊髓。“脊髓是神经系统的一个极其重要的部分，因为神经从大脑传递信息到身体，反之亦然，包括神经，告诉我们的四肢运动和控制排尿和排便功能，例如，”博士Sotirchos解释。当NMOSD影响这个区域，它会导致什么叫做横贯性脊髓炎或脊髓炎。这可能会导致般的疼痛，轻度的下肢严重瘫痪，并在肠道和膀胱功能失去控制症状，根据国家组织的罕见疾病（NORD）。
• 脑干。最后区，这是脑干的一部分，只发生在人与NMOSD约10％，Sotirchos博士说。“这方面的参与可能会导致特定综合征的患者，其中有恶心，呕吐，打嗝，因为这方面的控制身体的这些反射。”

与MS的攻击相比，Rensel博士说，NMOSD攻击过来的“速度与激情”，并可以更加严重。“NMOSD复发更停用，并到神经的损伤是不可逆的多，”她说。这意味着，一个单一的攻击可能会导致永久性视力减退甚至失明，或者，如果脊髓受到攻击，瘫痪。

是什么原因导致NMOSD抗体，从而在首位？

不幸的是，令人沮丧的答案是，研究人员还不知道。这就是说，有确实出现了遗传相关的一些水平，并有出现更得到NMOSD比其他某些群体，Sotirchos博士说。“大约90％的患者是女性。而且似乎是非洲裔人群中发病率较高。”

人与NMOSD一个显著数量有其他自身免疫性疾病，太。“很多人都会有狼疮或与异常抗体生产相关的其他自身免疫性疾病，它告诉我们一贯的特点，有一些不正常的关于他们的B细胞，这是一种细胞的进化产生抗体的血液，” Sotirchos博士解释说。“因此，它似乎是这些患者NMOSD容易发生潜在的开发涉及自身抗体，提示有与他们的B细胞发育的东西，可能是功能失调，造成疾病等自身免疫性疾病。”

如何治疗靶向免疫应答

科学家们可能不明白什么NMOSD触发免疫系统，但确定在这乱糟糟的响应手段的目标现在已经有可用的超级有效的治疗方法。

目前由美国联邦药物管理局（FDA）批准了两种NMOSD特异性药物，与第三普遍认为，在美国很快得到批准。而且，Rensel博士补充说，也有一些关闭标签的药物，医生已经取得了一些成功使用，以帮助防止未来NMOSD攻击。这是因为NMOSD治疗的主要目标是，以帮助防止再次复发（发生在绝大多数人NMOSD，通常在一到三年的初始攻击）。“这些药物帮助减少复发和......不可逆的损害，”她解释说。

有趣的是，许多治疗方法对免疫系统的作用不同。“例如，有些人试图阻止免疫反应，有些人试图阻止引起免疫反应的细胞，”伦塞尔博士说。“所有正在尝试的药物都有一些不同的效果，这实际上对病人有好处，因为如果一种不起作用，你可以尝试整个不同的药物家族。”

治疗已走过了长在超过20年的路要走，因为Rensel医生开始治疗的人NMOSD。“这是本病曾经是一个很艰难的诊断与治疗没有一个非常令人兴奋的一天，”她说。“这是美妙的，现在已经有治疗和临床试验正在进行，和治疗工作得很好。这是这种疾病，这是美妙的，看新的一天。”