看清楚在视力丧失的NMOSD引起

也许某天早上你醒来时，一只眼睛或两只眼睛都有剧痛。也许你突然失去了中央视觉或色觉。或者，也许你的眼睛疼得厉害，而且随着时间的流逝，你的视力变得越来越模糊。当你可能想要打开止痛药，看看在接下来的一两天情况是否有所好转时，请遵循这个建议:不要等待。首先，我们说的是你的眼睛。应该尽快检查视力的突然变化。其中一个原因是:一种严重但罕见的疾病被称为视觉神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)可能是罪魁祸首。如果不及时发现和治疗，你的视力就有永久损伤的危险。

突然、严重的眼部疼痛和视力下降通常是NMOSD的最初症状，这是一种以视神经为靶点的致残自身免疫性疾病，视神经将信息从视网膜发送到大脑，让你有视觉。据估计，全球约有25万人死亡，其中美国约有1.5万人,have been diagnosed with the condition, and as many as 50% experience severe visual disturbances in at least one eye from a condition called视神经炎(上)。

当视神经的保护涂层(称为髓鞘)受损时，通常会发生炎症。这些病变阻断了信息的流动，引起症状。

明尼苏达州罗彻斯特市梅奥诊所的神经学教授、医学博士布赖恩·温申克说:“在多次发作之后，如果病人没有接受适当的治疗，那么他患上永久性法定失明的可能性相当高。”他补充说:“许多病人甚至在一次发作后就永久失明了。”

所以，这听起来很可怕，尤其是当这种情况似乎是突然出现的时候。但是要知道:治疗是有帮助的。关键是要尽快得到正确的诊断。

NMOSD经常被误认为MS

NMOSD，也被称为德维克氏病，可与多发性硬化症(MS)混淆。这两种情况都可能导致严重的活动问题，以及中枢神经系统(由视神经、大脑和脊髓组成)的损伤性炎症。直到最近，NMOSD才被认为是MS的一种形式。

“疾病的老识别是基于具有脊髓和视神经都参与，”迈克尔·摩根医学博士，在大学医院克利夫兰医学中心在俄亥俄州神经眼科主任解释说。

NMOSD和MS现在被认为是不同的疾病，摩根博士说。这两种疾病都需要特殊的、通常是不同的治疗方法来控制发作，防止出现包括失明在内的最严重症状。

NMOSD如何影响眼睛

和多发性硬化症一样，NMOSD是一种缓解复发的疾病，意思是它会导致反复复发耀斑，然后是的时期缓解当免疫系统平静下来，许多症状，甚至是多发性硬化的所有症状，就会减轻。

然而，NMOSD攻击往往从一开始就严重得多，这样做是为了视神经的损害可能是永久性的，每个火炬制定防止未来耀斑显得更为迫切。那些被诊断以这个情况经常出现显著残疾，从来没有职权范围，即使在缓解期。

随着影响视神经的耀斑严重程度的增加，这里有NMOSD影响眼睛的其他四种方式:

• 水通道蛋白-4抗体驱动NMOSD诊断:Weinshenker博士指出，在NMOSD中，免疫系统会产生针对一种特殊蛋白质——水通道蛋白4的抗体，水通道蛋白4负责在眼睛膜表面运输水分。这些抗体在多发性硬化症中不存在，似乎是导致视力丧失的眼睛疼痛和与视觉神经炎相关的炎症的主要原因。摩根博士指出，据估计，70%的NMOSD患者的血液中含有水通道蛋白4抗体，这有助于确诊。

  Weinshenker博士补充说，“如果病人有恢复不好严重的视神经炎，那就来完成这些血液测试，因为他们将有非常重要的意义的治疗，如果他们是积极的是重要的。”

• MOG抗体提供了另一个线索:的第二抗体，髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG），也可以存在于NMOSD，创建所述疾病的相似，但独特的变化。（如果你有MOG抗体，你就不会有水通道蛋白4抗体，它似乎没有人有两个。）

研究研究表明，具有MOG抗体的患者往往有严重的视神经(和较少的脊髓)受累，包括双眼，但也比那些有水通道蛋白-4抗体的患者有更少的攻击和更好的康复。同样重要的是，MOG抗体的存在并不总是意味着你患有NMOSD。事实上，科学家们正在试图确定这种特定的病程是否应该被归为单独的疾病。但是，现在，它仍然被认为是NMOSD。

• 在NMOSD中，两只眼睛被攻击:多发性硬化症引起的视神经炎往往一次影响一只眼睛(可能只影响一只眼睛，永远不会影响另一只)，而在NMOSD中则有更强的同时攻击两只眼睛的倾向。

• 多发性硬化引起的视力下降通常是暂时的:Weinshenker博士说，虽然在这两种情况下，症状可能会突然出现，但NMOSD相关的视力丧失是很明显的，甚至可能是永久性的，即使经过治疗，而MS患者通常在复发(包括突然发作)后几周内完全恢复视力。

  “NMOSD患者可能会说，‘我移动眼睛时感到有些疼痛。’第二天早上起来时，他们会说，‘我几乎不能阅读了，’或者，‘在我的视力中心有一个黑点。当我看着你的脸时，我能看到周围的边缘，但我看不到中心。’如果不进行治疗，经过几天，它甚至会发展到完全丧失看光明和黑暗的能力，或者可能只保留了一小部分视力。”

NMOSD神经损伤很难检测

NMOSD视力症状的突然发作，加上发作的严重程度，使早期诊断和治疗尤为重要。令人困惑的是，NMOSD损伤在常规眼科检查中很少可见。事实上，眼睛看起来很正常。

“在这种情况下，你的眼睛看看，看不出有什么错，” Weinshenker博士说。“你可能会看到视神经肿胀，如果它是非常接近的眼球，但往往不是，眼睛看起来健康。没有黄斑变性，无糖尿病视网膜病变，无静脉血栓形成。一旦你排除那些其他原因，它引起了关注，有累及视神经疾病“。

这眼科医生用于确认NMOSD，除了抗体检测最常用的诊断测试，包括：

• 眼相干断层扫描（OCT）：这是一项临床试验，测量视网膜神经纤维层的薄度，以评估损伤程度。
• 磁共振成像（MRI）：“沿着一个或两个视神经，或者还可能涉及该视交叉的MRI显示强烈的炎症，”摩根博士说。“它的途径之一，我们帮助越来越怀疑这种疾病可能是视神经脊髓炎。而如果炎症涉及神经很长的段，既包括神经，一直延伸回视交叉方式，或涉及视交叉，谭NMO谱系疾病更可能比另一种视神经炎的。”

NMOSD治疗可以缓解症状，防止复发

一个NMOSD作出诊断越早，越早治疗就可以开始。然而，随着MS药物治疗NMOSD实际上可以加重症状，不使他们更好地，另一个原因得到正确的诊断是非常重要的。

Weinshenker博士说:“这和MS非常不同，我们用来防止MS攻击的治疗方法在NMO不起作用，但是其他的治疗方法起作用。”这些治疗方法包括:

• 注射和口服类固醇高剂量通常是抵御NMOSD攻击的第一道防线。一项发表于2019年的研究神经内科，神经免疫学和神经炎症结果显示，那些谁在七天之内的攻击与注射类固醇药物接受治疗有恢复比那些谁延误了治疗他们的视野的可能性更大。
• 预防,NMOSD-specific药物美国食品和药物管理局(FDA)于2019年6月首次批准了水通道蛋白4抗体用于治疗患者。Soliris (eculizumab)最初获得批准，Uplizna (inebilizumab)紧随其后，Enspryng (satralizumab)被广泛预期将于2020年获得批准。临床试验均显示NMOSD复发和住院率显著降低。
• 血浆置换也是一种治疗选择。这个过程包括过滤掉血液中携带引起炎症的抗体的部分。摩根博士解释说，这有助于缩短发作时间。为了有效，血浆交换过程必须重复多次，通常在10天内重复5次。医生指出，这种疗法在恢复视力方面成功率很高。
• 皮质类固醇和单克隆抗体疗法是用于NMOSD平息失控免疫系统反应额外治疗。由于超过90％的人的生活与这种疾病的经验多，严重攻击，这些药物是用来帮助防止复发。

早期发现是最好的预后

“通过这些治疗，几乎每个人都得到了一些改善，但反应的程度各不相同，”摩根博士说。“对一些患者来说，视力永远无法恢复。即使患者的视力得到了很好的恢复，即使他们能在诊所看到颜色或阅读20/20，他们仍然[注意到]在NMOSD发作后他们的视力有些不同。”

他强调，早期治疗是最好的预后。“如果出现突然或非常迅速的视力丧失和眼部疼痛，应尽快去看眼科医生。我们不希望一个人几天没有得到良好的评估和治疗。“这也许能挽救你的视力。