多发性硬化是一种复杂的疾病,其是很难描述和没有两种情况是相同的。我们知道,这是一种神经性疾病,其特征在中枢神经系统引起脱髓鞘的临床症状。我们也知道,大多数谁开发MS经验复发,或新的或恶化的症状急性发作的人。然而有些人,体验残疾的更加稳定发展。还有一些人遇到的攻击和进展的组合。
可辨认MS病程准确的描述是通信,临床试验设计和招聘,预后判断和治疗决策的重要。以下的国际MS专家和共识由美国国家多发性硬化症协会(NMSS)咨询委员会在多发性硬化症临床试验达到了一个调查主要基于MS的临床方面的标准描述发表在1996年。这些描述形成目前用于描述的术语多发性硬化的四种亚型(表型)-缓解复发,原发性进展性,继发性进展性,进行性复发。
在过去的18年里,我们对MS的病理,包括确诊之前疾病的早期表现有了很多了解。对多发性硬化症认识的增强以及目前用于描述多发性硬化症的术语的局限性促使国际多发性硬化症临床试验咨询委员会于2012年10月召开会议,对该疾病亚型进行重新检查。咨询委员会提出的共识和建议发表在该杂志的网上神经内科2014年5月28日世界MS日。
委员会建议,应保留复发和进展性疾病的核心描述,并作某些修改和澄清。建议的修改包括评估疾病活动,根据临床复发和/或MRI活动(对比度增强病灶;新的或明确增大的T2病灶至少每年评估一次),以及具有进展性病程(PPMS或SPMS)的患者在给定时间内不依赖复发的疾病进展的临床证据。
下面是一些新提出的关于疾病活动测量的描述。如果RRMS患者出现新的钆增强病变,则被认为是“rr-活性”。“相反,患者复发的课程,但没有复发,钆增强活动,或新的或扩大的T2病灶将“RR-not活跃。“患者与项目组合管理系统没有急性发作和MRI活动将“PP-not活跃。“然而,项目组合管理系统,患者急性发作将“PP-active,“取代当前progressive-relapsing女士的定义。
疾病进展也可用于进一步分类的患者。与谁没有取得进展过去一年PPMS患者可以被认为是“PPMS-没有进展。”与SPMS的病人谁也逐渐加重,有钆增强病灶MRI将被归类为“SPMS活性和取得进展。”委员会建议使用术语恶化优选比术语进展来描述在疾病,其疾病正在推进的复发阶段的患者由于频繁复发和/或从复发,以避免混乱的不完全恢复。术语进展前人的精力被保留用于患者经历MS的渐进阶段。
委员会建议临床孤立综合征(CIS)正式包括作为MS的子类型。CIS已经认识多年的疾病,炎症性脱髓鞘的显示特性,可能是MS的第一个临床表现,但还没有履行“及时传播”的MS诊断标准。当CIS患者再次出现临床复发和/或新病灶时,将被重新划分为rrl活性。
然而,该委员会建议X线孤立综合征(RIS)不被认为是MS的单独子类型。谁显示了MRI炎性脱髓鞘病变(可能是一个完全不同的诊断目的而进行),但谁不显示任何临床症状或MS的症状的患者,可能会被诊断为RIS。随访患者RIS建议。
该委员会还建议,条款良性MS和MS恶性应谨慎使用。这些术语已经被用来描述疾病的严重程度随着时间的推移,但经常被误解和误用。他们不被认为是不同的MS亚型。在阅读研究,我注意到,术语脊柱MS,慢性进行性MS,或终末期MS,这可能会导致混乱,不为MS的不同的或准确的描述中所讨论。
委员会最后建议,需要进一步的研究来更好地定义影像学和生物学标记在评估、确认或修订MS亚型描述中的价值。目前,对于组织损伤(脑萎缩、黑洞进化、视网膜神经纤维变薄)或生物标记(血液或脑脊液)的测量方法,我们所知甚少,不足以进一步区分MS亚型。此外,委员会建议应研究患者报告结果的作用,以评估其在评估多发性硬化症临床病程中的价值。
虽然改进术语和分类是有病人,医生和研究人员之间的沟通非常有用,我不知道如何MS的新定义的课程,可能会被保险公司当治疗方案被认为是处理。每个在MS中使用的10 FDA批准的疾病修饰治疗的被批准用于复发性MS的形式(其包括与复发和PRMS一些SPMS)。三种疗法(Copaxone中,倍泰龙,Extavia)也批准了独联体。
可能的“非活性的”疾病(意味着没有临床复发和/或MRI活性)的分类被用来对患有MS的患者鉴别?或者,可以“主动”疾病让更多的患者获得缓解疾病的治疗方法?
如何将你的MS进行分类?我相信我的MS检测,其一直保持稳定,在过去的几年里将被视为RR-非活跃。然而,这种分类只字未提,而我可能会或可能不会从以前的复发恢复的程度。我有一些残留症状出现哪个当我生病,疲劳或过热。
资源:
卢布林FD, Reingold SC,科恩JA,等。定义多发性硬化症的临床过程:2013年修订。神经内科。2014年5月28日。pii: 10.1212 / WNL.0000000000000560。[Epub印刷前]
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