在20世纪早期,瑞典医生Henrik Sjogren 's (SHOW-gren)首次描述了一组患有慢性关节炎并伴有眼干和口干的妇女。干燥综合征(SS)可以开发的(称为“主要党卫军”)或作为另一种自身免疫性疾病的并发症(称为“二级党卫军”),最常见的红斑狼疮、类风湿性关节炎。症状的类型和强度各不相同,严重的并发症很少。
干燥综合征是一种病因不明的炎性疾病,可以影响身体的许多不同部位,但最常见的是影响泪腺和唾液腺。有这种情况的病人可能会感到刺激,有砂砾的感觉,或者眼睛有疼痛的灼烧感。口干或难以吃干性食物,以及脸部和颈部的腺体肿胀。有些患者会出现其他粘膜(如鼻腔、咽喉和阴道)和皮肤干燥。
干燥症的大多数并发症是由于眼泪和唾液减少引起的。干眼症患者眼部周围感染的风险增加,角膜可能受损。口腔干燥可能导致龋齿、牙龈炎(牙龈炎症)和口腔酵母菌感染(鹅口疮)的增加,这可能导致疼痛和灼烧。有些病人会在面部周围的唾液腺出现疼痛的肿胀。
干燥综合征患者很少出现身体其他部位的并发症。有些病人,即使没有风湿性关节炎或狼疮,也会出现关节疼痛和僵硬伴轻微肿胀。手臂和腿部的皮疹与小血管炎症(血管炎)和肺部、肝脏和肾脏的炎症可能很少发生,而且很难诊断。神经系统的并发症,如麻木,刺痛和虚弱的症状也被描述在一些病人。
开发干燥'sSyndrome谁?
根据美国风湿病学会的研究,40万至310万成年人患有干燥综合征。这种情况可以影响任何年龄的人,但症状通常出现在45到55岁之间。受其影响的女性是男性的10倍。大约一半的患者还患有类风湿性关节炎或其他结缔组织疾病,如狼疮、硬皮病或多发性肌炎。
大约130万成年人(占美国成年人人口的0.6%)患有类风湿性关节炎根据国家关节炎、肌肉骨骼和皮肤疾病研究所(NIAMS)的研究。约翰霍普金斯关节炎中心的医生们也这么认为大约10-15%的类风湿性关节炎患者,大部分是女性,会发展成干燥综合征。相反,史蒂芬·曼德尔博士,杰弗逊医学院的临床神经学教授说25%的风湿性关节炎患者也患有干燥性关节炎。10-25%的RA患者发展为干燥综合征,我们作为患者应该意识到这种风险。
怎么能干燥综合征会影响身体吗?
- 眼睛干燥,角膜溃疡和感染
- 鼻子干燥,复发性鼻窦炎,流鼻血
- 口干,口疮,蛀牙
- 咀嚼、说话、味觉和假牙困难
- 皮肤干燥,血管炎,雷诺现象
- 阴道干燥,性交疼痛
- 关节炎、肌肉疼痛
- 反复发作的支气管炎,肺炎,肺间质性疾病
- 吞咽困难,烧心,反流性食管炎
- 胃不适,胃轻瘫,自身免疫性胰腺炎
- 肝功能异常,慢性活动性自身免疫性肝炎,主要是胆汁性肝硬化
- 神经问题,注意力/记忆力丧失(脑雾)
- 周围神经病变(四肢麻木和刺痛)
如何治疗SjA posgren综合征?
治疗的目的是减轻最麻烦的症状。白天定期使用人工泪液或晚上使用凝胶剂,通常会导致眼睛干涩。其他措施,如堵塞泪腺,可以在更严重的情况下使用。减少眼睛周围腺体炎症的眼药水(环孢霉素-恢复)可用于增加泪液的产生。口干可以通过喝水、嚼口香糖或使用唾液替代品来缓解。一些患者可以从使用刺激唾液流动的处方药中获益,如匹罗卡品(Salagen)或希芙美林(Evoxac)。如果患者出现酵母菌感染,这些可以通过抗真菌治疗得到缓解。目前可用的治疗可能有助于缓解一些干燥,但通常有些干燥持续。
所有的病人都应该接受定期的牙齿护理,以防止蛀牙和牙齿脱落,这可能是该疾病的并发症。干眼症患者应该定期去看眼科医生,看是否有角膜受损的迹象。眼睛过度发红和疼痛的患者应评估感染。
羟基氯喹(Plaquenil)是一种用于治疗红斑狼疮和类风湿性关节炎的抗疟药,它可能通过减轻关节疼痛和皮疹而对某些SjA实施实施。患有罕见但严重的系统性症状(如发热、皮疹、腹痛或肺或肾脏问题)的患者可能需要皮质类固醇治疗,如强的松和/或免疫抑制剂甲氨蝶呤(风湿rex)、硫唑嘌呤(依木兰)、霉酚酸盐(Cellcept)、环磷酰胺(Cytoxan)。此外,利妥昔单抗(rituximab, Rituxan)和其他生物疗法(用于类风湿性关节炎)正在接受评估,以治疗有严重系统性症状的患者。
与SjA posgren综合征和类风湿性关节炎生活在一起
患有SjA¶gren综合征的人通常能够在很少的调整下过正常的生活。在作出诊断时,许多患者必须集中大量的注意力处理眼干和口干,但这些症状往往随时间减轻。患者应定期去医生那里做常规健康检查,并应密切注意面部或颈部周围、腋下或腹股沟部位的腺体异常肿胀,因为这可能是淋巴瘤的征兆。
斯莱格伦综合征无法治愈,但在许多情况下,适当的治疗有助于缓解症状。风湿病学家是肌肉骨骼疾病方面的专家,因此更有可能做出正确的诊断。他们还可以建议病人最好的治疗方案。
Lene在下面的评论中指出,干燥并不总是由一种新的疾病过程引起的。它可能是我们通常用于治疗风湿性关节炎的药物的副作用。对很多人来说,这是一种值得的交易。“化学让生活更美好”-对吗?
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