肺间质性疾病是指一组超过200种的慢性疾病，其中肺组织受损，肺泡壁发炎，肺泡之间的组织开始结疤(纤维化)。
虽然许多肺间质疾病并不常见，但它们加在一起经常导致呼吸系统疾病，占所有肺疾病的15%。
肺瘢痕形成与间质性肺疾病导致的刚度，使呼吸与氧在肺部转移困难和干涉相关联。肺癌恶化的速度从因人而异。
肺间质性疾病包括以下疾病(包括其他疾病):
•肺结节病肉芽肿是一种炎症性疾病，在肺部和淋巴结(靠近肺部的免疫系统细胞的小群)中形成小的细胞群。这种疾病会增加肺僵硬，从而减少肺容积。
•闭塞性细支气管炎组织肺炎(BOOP)，也称为隐源性组织肺炎，细支气管(肺里的小气道，由大支气管分出)堵塞引起的炎症。
•石棉肺和矽肺分别指接触石棉和二氧化硅粉尘所造成的损害。
•特发性肺纤维化是涉及肺的渐进结疤原因不明的状态（“特发性”）。
•过敏性肺炎是肺部的炎症，与吸入灰尘、真菌、霉菌或化学物质的过敏反应有关。虽然这种情况可以通过去除致病因子来解决，但长期接触会导致肺部的进展性瘢痕。
肺间质性疾病的病因
在许多情况下，肺损伤的原因是未知的。已知是有害于气囊，潜在地导致间质性肺疾病的因素，包括：
•某些处方药（包括化疗药物和心血管药物）
•接触环境毒素
•传染媒介(病毒、细菌或真菌)
•物质（如在鸟粪某些蛋白）掀起过敏的人过敏或超敏反应
•结缔组织疾病，如硬皮病、类风湿性关节炎和红斑狼疮，所有这些都会导致包括肺在内的器官的炎症和瘢痕
•癌症到肺部从身体的其他部位蔓延
肺间质性疾病的症状
间质性肺疾病的症状差异很大，取决于具体的疾病，但大多数人的其中一个条件变得呼吸急促，当他们发挥自己，有一个不产生痰咳。
疲劳、食欲不振和体重减轻是常见的;气喘、胸痛、咳血和发烧也是可能的。根据潜在的原因，症状可能只持续几周。通常，症状会持续数月或数年。
许多类型的间质性肺疾病的特征是周期性的，有时频繁的恶化，症状明显恶化。
虽然尚不完全清楚，这些耀斑被认为是由感染触发的，但也可能与肺部血块，气胸，心脏衰竭，或暴露于空气污染的发展。
肺间质性疾病的诊断
在胸部X射线异常可能是间质性肺病的第一个证据，但它们很少专用于特定病症。
例如，肺功能测试通常显示出深吸入后在肺总能力的肺中的空气的量的减少。
另一种异常是扩散能力的下降，这是一种测量气体通过肺膜的能力的方法。同样，这些偏差不能区分肺间质疾病的各种潜在病因。
从高分辨率胸部CT扫描结果可能是在怀疑患有间质性肺疾病的个体有帮助的。
例如，在其中一个严重破坏肺的边缘类似于蜂窝的扫描示出的变化可以消除对肺活检的需要，因为它是如此特异于间质性肺疾病的一种形式。
在某些情况下，有可能（通过使盐溶液到他们通过插入口或鼻支气管镜的细管洗出肺），以使基于使用支气管肺泡灌洗获得肺流体的检查确诊。
在其他情况下，肺活检可能是必要的，以作出明确的诊断以及确定疾病的严重程度。
最小的侵入性活组织检查是通过a进行的支气管镜。
这个过程可以在门诊进行;然而，组织样本的小尺寸可能不足以进行某些诊断。如果通过支气管镜进行的活检不确定，则需要在医院进行开放的外科活检。
肺间质病的预防
避免潜在的肺间质疾病的触发是至关重要的。在某些职业环境(例如，采矿和涉及石棉或金属粉尘的工作)中，佩戴适当的口罩和监测刺激物的接触是重要的预防措施。
此外，与宠物鸟接触可能导致过敏性肺炎;把这只鸟从家里带走是为了防止持续的肺部损伤。
间质性肺疾病的治疗
几种类型的间质性肺疾病，最主要的是结节病和过敏性反应，得到更好的自己，与删除违规剂（过敏反应），或响应与糖皮质激素治疗。毒素或过敏原接触的避免也是有益的。
不幸的是，对于其他一些导致肺间质疾病的原因，并没有特殊的治疗方法来减缓疾病的发展或逆转已经发生的损害。
进一步的炎症和肺组织疤痕削弱肺功能，并可能导致肺动脉高压和右心脏衰竭，其通过心脏减慢血液流动。
虽然皮质类固醇治疗可以改善肺结节病，但它往往不能缓解有其他形式的间质性肺疾病的人的症状。
特发性肺纤维化缺乏有效的治疗方法。然而在2014年,美国食品和药物管理局批准了两种新的IPF疗法。在临床试验中，这些药物——吡非尼酮(Esbriet)和nintedanib (Ofev)——被证明可以显著延缓疾病的进展。
国家心肺血液研究所的特发性肺纤维化网络是一个致力于研究特发性肺纤维化疾病的研究中心网络，它继续研究特发性肺纤维化早期和晚期的治疗方法。