的第一周，月，年及以后NMOSD

也许你在急诊室紧张起来，因为你突然看不到一只或两只眼睛的出来。或许你觉得痛苦的肌肉痉挛只是想移动手臂或腿。或者，也许你不具有可控性呃逆，恶心，呕吐，不会松懈醒了。无论哪个方案是像你这样的，我们敢打赌，你的想法是一样的：是非常严重的错误在这里，我需要帮助。

这东西有一个名字：视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。而且，虽然罕见，这种情况下，这将影响美国约1.5万人，是著名的症状，如视力减退甚至失明，四肢无力，肌肉痉挛，严重的流动性问题，而且，有时候，永久性瘫痪。“症状通常会超过24〜48小时，持续几天到几周，甚至几个月，”奥利弗·托宾，M.B.，在美国明尼苏达州罗切斯特医学的梅奥诊所学院神经学副教授说。

虽然这种自身免疫性疾病可以在蓝色的显示出来，NMOSD能有持久的健康后果。这里有什么期望，如果你被筛选NMOSD，或者被重新诊断。

测试，测试，测试：诊断前

如果医生怀疑NMOSD，他或她首先需要排除多发性硬化症（MS）。这两种疾病涉及失控免疫应答攻击中枢神经系统（CNS），其由大脑，视神经，和脊髓。这意味着这两种情况都会导致严重的眼痛和视力问题视神经炎- 当视神经被流氓免疫细胞攻击并发炎，造成视力减退及眼睛疼痛，以及严重的，有时甚至永久的，流动性的问题。

Ruling out MS early on is essential “because the overwhelming majority of MS drugs do not work for NMOSD, and some of them can make NMOSD worse,” says Florian P. Thomas, M.D., director of the Multiple Sclerosis Center at Hackensack University Medical Center in New Jersey. “We suspect NMOSD essentially in every patient who presents with conditions that could be MS because it’s absolutely crucial to treat NMOSD with drugs of dramatic effectiveness from the get-go.”

要确定你有哪些条件，你的医生可能会进行一系列的测试。它们包括：

• 血汗工作，该画面为特定抗体信号NMOSD（关于这一点在一个时刻）。

• 磁共振成像（MRI），它提供CNS的详细扫描，检测瘢痕形成的特定位置。在MS，病变往往较小和脑组织中很常见。在NMOSD，目标通常是脊髓或视神经（或称为视交叉相关区），与脑干的情况下的10％的攻击。从NMOSD病变通常是细长的并覆盖神经的横截面，的原因症状往往会影响双肢，或两只眼睛，而在MS，症状一般发生在一个单一的眼睛，手臂或腿一个。

• 一个脊椎穿刺，其被执行以检查脑脊液穿过脊柱运行。在NMOSD，这可能揭示AQP4抗体或高水平的炎症蛋白称为细胞因子。如果你有高水平的一种叫做免疫球蛋白，而不是蛋白质，你可能有MS。

• 光学相干断层扫描（OCT），这往往显示了更多的视网膜与NMOSD变薄的神经纤维的人比在人与MS。

• 诱发电位测试，也称为诱发反应测试，这使得你的医生审核如何你的大脑和视神经的响应声音，景点和触摸，并有助于探测出你的中枢神经系统其他受损区域。

在等待结果：炎症是治疗

一位官员NMOSD诊断可能需要几个星期，你等待bloodwork结果回来托马斯博士说。在此之前，他说，就好像你得了严重的眩光MS - 你被给予高剂量静脉注射皮质类固醇(输液)5天左右驯服炎症，减轻症状。（这是因为，虽然预防性药物MS可以伤害与NMOSD人，这两个条件很多常见的症状将被视为相同。）

类固醇是防御的初始或任何未来的攻击，其中90％的人患有这种状态不要去体验一下在第一行。这是因为有两种主要类型NMOSD的：

• 复发缓和是最常见的一种，即症状出现数周或数月，称为复发，然后缓解或缓解，最后又会再次出现。

• 单相这是一种一次性的疾病，仅影响10%的NMOSD患者，在一次发作时症状通常会更严重，但之后再也不会发生。然而，由于医生在几个月甚至几年的时间里都不知道你患的是哪一种病，所以你就会被当作是复发缓解症一样对待。

“其中MS和NMOSD之间最大的区别是，据我们所知，有NMOSD没有进步的阶段，”托宾博士说。虽然MS症状火炬，然后减弱时缓解，有时（但不总是）恶化随着时间的推移，每个NMOSD攻击可以造成累积，甚至永久损坏。这也是为什么强大的新的治疗方法侧重于防止不断发生下一次攻击。

在你接受静脉注射类固醇后，如果你的症状严重到一定程度，你的医生可能会给你开一些疗程血浆置换-a治疗，消除炎症的抗体，从血液以帮助遏制症状。在人NMOSD 75％，免疫系统产生针对该蛋白的抗体aquaporin-4，它负责在某些神经细胞输送水。那些抗体，其不存在于MS，似乎是损坏炎症的主要原因。

水通道蛋白4抗体的存在，也被称为NMO-IgG抗体，可以帮助明确诊断。

“MS其实是可以更困难比NMOSD诊断，因为一旦对水通道蛋白4的血液测试是肯定的，NMOSD诊断，”玛丽Rensel，医学博士，在克利夫兰诊所的梅伦中心MS治疗与研究俄亥俄州神经学家解释。

尽管如此，她说一些患有NMOSD的人实际上接受了阴性抗体测试。大约20%的NMOSD患者没有aqp4 - igga，但这组人中大约有一半有一种叫做aqp4 - igga的不同蛋白质的抗体髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG）它位于髓鞘的外层，可导致类似的视神经和脊髓攻击。由于他们的症状和其他测试结果与疾病相符，他们被诊断为NMOSD(尽管在研究社区中关于MOG抗体的存在是否可能是一种完全不同的疾病正在进行辩论)。

诊断的第1天：了解更多关于NMOSD（并有希望）

如果你的医生只是告诉你有NMOSD，你可能会感到各种各样的情绪的。也许你放心有答案，即使你感到震撼你的生命已采取了这样一个急转弯。试着给自己的时间来处理新闻，它的意思托宾博士说。而且，要记住，虽然在一个典型的NMOSD病程看出总体趋势，您是个人。没有人可以肯定地预测你的未来，否则你会如何处理作出回应。

不过，如果你和大多数患有新诊断的人一样，很有可能你已经用谷歌搜索过nmosd了——并且对你的发现感到相当震惊。“对这种疾病的历史描述非常、非常糟糕，”托宾医生承认。但是，他补充说，“最近几年出现的疾病修正疗法将对这一历史产生重大影响。我认为未来看起来很有希望。所以还是寄希望于希望吧。

第一周：讨论的药物（和考虑加入临床试验）

从来都没有得到ndn的好时机，但好消息是你的诊断现在已经出来了。托宾博士说:“就可用的治疗方法而言，NMOSD的前景在过去两年中发生了巨大变化。”

一旦你的攻击被静脉注射类固醇(或者血浆置换)阻止了，下一步就是预防未来的攻击和先发制人的伤害。虽然目前还没有100%有效的治疗方法，但这些药物已被证明可以降低复发的严重程度和频率:

• 更多的类固醇：你的医生可能会开像甲泼尼龙（甲基强的松）或强的松Intensol（强的松），皮质类固醇，以帮助低剂量防止未来NMOSD攻击和驯服炎症。

• 利妥昔单抗：你将接受两个疗程的I.V.注射，一种单克隆抗体，在前两周注射，然后每六个月注射一次。在2014年的一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究，发现那些服用利妥昔单抗的患者的复发率降低了88%，每3名患者中就有2名患者达到了完全缓解。托马斯博士说，事实上，十多年来，它一直是NMOSD治疗的支柱。“这是一种非常有效的药物。我有过NMOSD患者，15年来一直很稳定。然而，利妥昔单抗确实有潜在的副作用，他说，包括发烧、发冷、皮疹、头痛、恶心、呕吐、气短等。

• 关闭标签免疫抑制剂：这些药物帮助关闭流氓和炎症免疫反应，并可以防止发生下一NMOSD攻击。它们包括：

  • 骁悉（麦考酚酯）
  • 硫唑嘌呤(咪唑硫嘌呤)

• NOMSD特异性药物：对于谁试验阳性NMO特异性IgE，FDA已经批准了两种免疫抑制剂的人的75％左右：Soliris的(eculizumab)和Uplizna已经在临床试验中，以帮助被证明（inebilizumab）防止未来的攻击。第三种药物，Enspryng（satralizumab）被广泛认为将很快获得批准。他们用不同的送货方式（每两个星期的Soliris对每六个月Uplizna）和沉重的价格标签输液，尽管保险可能覆盖大部分这些费用的。

诊断后1 - 2周:组建护理团队

只要你足够强大，它的时间去战略：做好准备在未来几周内相当多的医疗预约和几个月，你和你的医生拿出治疗方案向前发展。

由于NMOSD是如此罕见，这是一个好主意找到一个神经学家谁是熟悉的情况下，建议Rensel博士。如果可能的话，她建议伸手的MS中心的建议。您可以做一些你的约会几乎如果你没有住在附近的中心。

你的神经科医生会帮你把一个护理团队解决你的个人问题。根据您的需求和症状，这种护理队伍是类似于一个有人用MS可能有，汇集了广泛的从业者，可以包括：

• 一个眼科医生从视神经炎眼痛和视力减退
• 一个护士执业谁可以看到更频繁的症状管理，并回答问题
• 一个心理学家解决这个不断变化的生活条件情绪紧张
• 一个神经心理学家与任何认知问题或拒绝帮助
• 一个物理治疗师散步，平衡和步态问题
• 一个职业治疗师为了帮助您找出策略和工具在家庭和社区，以保持你的独立性
• 一个泌尿科医生膀胱和便秘问题

可能需要一段时间来适应这种巨大的生活变化，所以在这段时间善待自己，伦塞尔博士建议。她讲述了克利夫兰诊所是如何将新诊断出NMOSD的患者与患者权益组织(如the)联系起来的Guthy-Jackson慈善基金会和西格尔罕见神经免疫协会）的支持和教育。

3〜4周后诊断：应把重点放在健康的变迁

在这一点上，你最初的症状，应越来越好，但你可能有一些长期的甚至是永久性的伤害，包括视力减退或行走的问题。

托宾医生建议你拥抱自我保健，从a开始健康的生活方式。由于肥胖对炎症性疾病的影响，他表示，神经科医生建议所有患者保持正常体重。有利于心脏健康的饮食各种各样的水果，蔬菜和粗粮和低糖，加工食品和红肉，可以帮助你控制你的体重。它也给你的能量，有助于预防心脏疾病。

获取每天的锻炼也很重要。任何一种是有益的，只要你每天都这样做，托马斯博士说。那么，戒烟。如果仍然点亮，尽在你的力量戒烟。

诊断后1 - 5个月:安排一个新的时间表并加入一个互助小组

希望现在的症状是良好的控制，你有没有过第二次复发，虽然这些可以在任何时候发生。有些人NMOSD只有视神经炎（疼痛，视力减退，或模糊）的复发，而其他人只有脊髓炎（无力，麻木，瘫痪，痉挛，无法控制的呕吐和恶心，无法控制打嗝，疲劳的复发和膀胱的损失/肠控制）。其他兼得。这是不可能的，当然知道你的病会采取什么样的，所以尽量把它一天算一天的时间。

你的情感福祉影响你的免疫反应，所以如果你感到焦虑，它保护自己，如果你需要得到帮助是很重要的，Rensel博士说。一定要提醒您的护理团队。

你自己准备频繁的核磁共振成像。“我们定期对患者进行核磁共振检查，以监测他们服用的药物在防止复发方面是否有效，”托马斯博士说。无论是多发性硬化症还是非mosd，人们在MRI上看到的复发(无症状的新病变或炎症区域)往往比有症状的复发(临床复发)要多。“核磁共振成像的复发和临床复发一样，都是疾病活动的迹象，所以这是我们非常、非常密切关注的事情，”托马斯博士说。

托马斯医生还指出，根据你的情况，你可能需要在工作或学习中做出一些调整。例如:

• 如果记忆受到影响，大学生可能需要一个专门的学习计划来给他们更多的时间参加考试，他说这种情况可能会发生。

• 在工作中，你可以问，如果你有膀胱或肠道控制问题靠拢厕所。

• 如果你的神经学家把你放在一个NMOSD-specific药物,你需要和你的老板谈谈时间的工作或重新安排你的时间表,因为你会得到注资,去年35到90分钟(加上之后大约一个小时的观察,以确保你没有过敏反应)。如果你遇到老板的阻碍，那就去找老板工作住宿网要了解更多有关下的住宿和您的权利美国残疾人法案（ADA）。

您可能要调查一个加盟支持组与其他与这种疾病抗争的人，无论是在网上还是在现场。和其他有类似经历的人交谈会对你的情绪健康产生很大的影响。

如果在此期间有再次复发，你会开始停止与高剂量糖皮质激素的攻击的过程中，可能等离子再次交换所有。你的神经学家将重新评估是否是最佳治疗，也许做出改变。您还需要处理任何新的或恶化的症状。

诊断后6个月:询问维生素D和玩益智游戏

只要你还没有过另一次攻击，你的神经学家将审查所有的你的症状，并问你有关的任何新的或恶化的。托宾博士说你的神经学家可能开始你的维生素d补充剂如果你的水平低。有研究发现，维生素d水平低可能会增加您的复发风险。

You could still be experiencing residual symptoms from your initial attack—from vision changes to muscle weakness, spasticity, or paralysis—and if you’ve had another attack, your symptoms will likely get even worse since the effects of each relapse tend to build up. You’ll need to keep addressing all symptoms with your care team.

如果你的内存已经受到影响，使自己的心情用锋利应用程序和在线益智游戏。读一本小说，做填字游戏，获得良好的睡眠，和移动你的身体每天都有助于防止认知能力下降..

诊断1年后及以后:庆祝未来

托宾博士说，如果一切顺利，你避免再次复发，你会继续治疗，再加上做6个月或每年跟进监控您的疾病。复发可真快发生，虽然如此，如果你发现在所有接触你的神经学家任何症状改变的时候了。

托宾医生说，与此同时，坚持自己的治疗计划并积极关注自己的身心健康也很重要。遵守约定，向护理团队报告所有问题，并确保得到大量支持。

如果这一切感觉难以承受，请记住，新的和创新的治疗正在改变NMOSD的预测。Rensel博士说:“我们正在对FDA的一种药物进行临床试验，我的一些患者在临床上表现稳定，但与过去不同。”“对这个团体来说，这是一个灿烂的新日子。”