让我们来谈谈慢性骨髓性白血病诊断和治疗

如果癌症治疗让你觉得没完没了的针,脱发,恶心,和其他强硬的副作用,三思。慢性粒细胞白血病(CML)进行药物治疗,治疗彻底改变了二十年前是癌细胞的浪潮,给你你的生活。这种新的靶向治疗药物,称为酪氨酸激酶抑制剂或TKIs once-fatal诊断变成慢性,可管理的疾病对许多人来说。

CML诊断和治疗

我们的专业小组

我们去了一些国家的顶级专家在CML的症状和原因可能为你带来最新的信息。

小君h . Choi,医学博士

Hematologist-Oncologist

纽约大学Langone波尔马特癌症中心

纽约

格温尼科尔斯,医学博士

首席医疗官

白血病和淋巴瘤协会

黑麦小溪,纽约

杰伊·杨,医学博士

Hematologist-Oncologist

相关癌症研究所,韦恩州立大学

底特律,小姐

我们大多数人听说过白血病,血液和骨髓的癌症。这是第十最常见的癌症在美国,according to the National Cancer Institute. More than 60,000 people were expected to be diagnosed in 2021, and close to 400,000 people are living with or in remission from leukemia. What you may not realize, however, is that there are different types of leukemia with different prognoses (outcomes). Chronic myeloid leukemia, or CML, is one of the four most common types. It is very rarely seen in children, and only about 6,000 people in the U.S. will be diagnosed with chronic myeloid leukemia each year.

慢性骨髓性白血病的发展在骨髓白细胞流氓。你的身体有三种类型的血细胞(红色,白色,和血小板),是由你的骨髓,骨头软,海绵组织。你的白细胞是强有力的infection-fighters定期正常生长和分裂,替换破损的细胞更新的、更强的。然而,当你开发白血病骨髓开始生产过剩白细胞异常和效率低下。

回到这四个主要类型的白血病:他们分为“严重”,这意味着进步迅速,或“慢性”,这意味着增长缓慢。除了急性和慢性,类型的白血病也影响类型的白细胞分类:淋巴细胞或骨髓细胞。慢性粒细胞白血病是指生长缓慢的髓细胞的癌症。

CML一个特征,使得它不同于其他形式的白血病:费城染色体。染色体的DNA包,住在我们的细胞。我们都有23对染色体,我们继承我们的父母,他们给我们的独特的特点。染色体扮演着一个关键角色,确保我们的DNA是准确复制和均匀分布在细胞分裂过程中,但有时错误发生。在CML的案例中,一个“易位”发生时,当一条染色体断裂和附加到另一个,形成一个全新的染色体。具体地说,9染色体附加到的22号染色体的一部分,反之亦然。新,短于正常染色体22是费城染色体,这创造了一个异常融合基因称为bcr - abl1致癌基因,或导致癌症的基因。

有超过95%的慢性粒细胞白血病患者费城染色体和bcr - abl1融合基因,后者信号细胞异常蛋白质被称为酪氨酸激酶。反过来,酪氨酸激酶导致失控生长的一种白血细胞bcr - abl1致癌基因。最终,这些不成熟的白血病或“爆炸”细胞开始排挤健康的白细胞,红细胞,血小板,所以有更多的坏细胞洪水比好的血液系统。

研究人员仍不清楚谁将开发CML,或者为什么。没有人天生CML,也不能从父母传给孩子。相反,对有些人来说,在某种程度上,一个损坏的细胞在骨髓中开始大量繁殖。慢性粒细胞白血病是导致老年人更常见,通常诊断在60年代,但不知什么原因一直在增加在年轻的成年人。这也是在男性比女性更常见。唯一的其他风险因素的记载是暴露于高剂量的辐射,在环境中或通过医疗、但即使大多数人不发展慢性骨髓性白血病。

许多患者诊断偶然,当他们去医生检查或其他原因,需要血液工作。通常是没有症状的慢性骨髓性白血病除了疲劳或更频繁的瘀伤,容易忽视。但血液工作将显示白细胞计数升高,红细胞计数减少,以及血小板计数可能。

CBC与微分

如果你看到你的初级保健医生或另一种类型的医生,你会被称为hematologist-oncologist治疗癌症的淋巴(血液)系统进行进一步的测试。首先,你需要一个全血细胞计数(CBC)和微分一个更详细的看一下样本类型的白细胞。这一点很重要,因为影响某些类型的慢性骨髓性白血病白细胞超过别人。

外周血涂片

另一个重要的测试被称为外周血涂片:你的血液细胞染色,然后在显微镜下检查确定数量,大小,形状,和类型;白细胞的具体模式;和爆炸的比例(不成熟的)细胞和成熟的比例相比,健康细胞。

骨髓愿望和活检

你的骨髓细胞,CML突变开始,还需要仔细看一看。往往一个骨髓愿望和活检将同时进行样品通常来自于髋骨。你会首先给药皮肤麻木。然后空心针用于删除一个液体样本的细胞(愿望),而更广泛的针是用来移除一小块骨头,其中包含骨髓活检。两个样本在显微镜下检查。

Cytogenic测试

下一个:两个细胞遗传学检查。细胞遗传学研究的染色体,这些是用来测试的费城染色体和bcr - abl1基因。细胞遗传学分析是一个过程,分析骨髓细胞在显微镜下的染色体异常。荧光原位杂交(FISH)是哪种颜色的更敏感的细胞遗传学测试探针结合DNA用于定位基因和染色体9日和22日搬迁。

定量聚合酶链反应(qPCR)

你也可以期待有一个定量聚合酶链反应(qPCR)测试诊断和大约每三到六个月之后跟踪治疗进展。这是最敏感的测试用于检测和测量bcr - abl1基因在血液和骨髓样本。它能够检测一个CML细胞正常细胞在100000年到100万年,即使无法找到费城染色体。

CML的诊断是可怕的,也很可以治愈的。忘记化疗滴数小时,失去你的头发、恶心和所有其他臭名昭著的癌症治疗的副作用。慢性粒细胞白血病,你把药一天一次或两次,由于类的药物称为酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)。2001年批准之前,供体的干细胞移植是唯一的治疗CML,和存活率只有三至五年。随着TKIs,五年生存率超过71%,翻了两番,这是更高的患者参加临床试验。

为什么这些药物这样的改变呢?TKIs工作通过识别和关闭(抑制)酪氨酸激酶蛋白由bcr - abl1基因。反过来,骨髓制造白细胞异常停止了。奖金:TKIs所谓的靶向治疗。这意味着与传统的癌症治疗,如化疗,他们造成的破坏正常,健康的细胞。目前有几个TKIs可用:

• Bosulif (bosutinib)

• Iclusig (ponatinib)

• 格列卫(甲磺酸伊马替尼)

• Sprycel(达沙替尼)

• Tasigna (nilotinib)

此外,一个新批准TKI,Scemblix (asciminib)作品通过绑定到ABL1十四酰的口袋里。慢性CML是表示人已经尝试了两次TKIs,或者对于那些T315I突变。

第一代TKIs

这些药物组成的所谓TKIs三代。格列卫是原TKI批准CML治疗这是最古老的,被认为是第一代。格列卫hematologist-oncologists往往是首选,因为其高效、通常耐受良好,带来稳定在大多数人慢性期CML缓解。这是一个不错的选择对于那些低风险和不需要积极的治疗,以及那些年长的或有其他严重的健康问题。

第二代TKIs

第二代TKIs包括Bosulif,Sprycel,Tasigna。如果你不回应格列卫或者开发一个电阻(随着时间的推移会发生),你的医生可能会可以毕业你这些第二代选项之一。你的医生会考虑你的健康历史和潜在的副作用在决定哪一个。例如,Sprycel可能不是最好的选择,如果你有肺(肺)疾病或呼吸问题,Tasigna可能避免如果有或心血管的风险问题,和Bosulif不得推荐给人肝,胃,或胃肠道问题。

第三代TKIs

还有一个第三代TKI:Iclusig。建议对某些患者的基因突变bcr - abl1使得他们对其他四个TKIs,但是有一些潜在的严重副作用(如血栓的风险增加)这对某些病人可能不是一个好的选择。

化疗

在许多情况下,化疗与癌症。然而,这种药物治疗,使用强大的化学物质来杀死快速增长的癌细胞只是用于最严重的慢性骨髓性白血病病例。有人在爆炸阶段可能接受化疗来帮助他们返回给慢性阶段,例如。或化疗前可以使用干细胞移植削弱免疫系统,所以身体不太可能拒绝捐赠细胞。

免疫疗法

这个药物治疗的目标是刺激免疫系统更好的对抗癌症。TKIs之前,一种类型的免疫治疗药物,干扰素,被认为是一线治疗的人不能接受干细胞移植。现在,它可以用于那些不能容忍TKI副作用或怀孕,不得不暂时停止TKI。

干细胞移植

同种异体干细胞移植是唯一的治疗选择CML TKIs之前批准。同种异体的意思是“来自同一物种的不同个体。“在这种情况下,干细胞从一个健康的人是一个匹配(供体)病人的身体。人们认为有资格获得干细胞移植是那些至少有两种类型的阻力TKI,那些不能容忍所有TKIs,那些在加速或爆炸阶段的慢性骨髓性白血病。

一旦成功,健康供者细胞取代现有的病变细胞在骨髓和创建一个新的免疫系统。干细胞移植是一个大问题,一个长期的过程。你可以期望在医院好四个星期,因为你需要一个无菌的环境,直到新免疫系统再次开始工作。即使你家里,也许几个月才能恢复定期。你需要所有的新疫苗和如果你年轻,你的生育能力可能受到影响。幸运的是,有选项可用冷冻卵子和精子银行如果要移植的路线,但对大多数人来说育龄,TKI治疗将是一个有效的长期解决方案。

满足我们的作家

斯蒂芬妮·伍德

斯蒂芬妮·伍德是一个屡获殊荣的自由作家和杂志编辑前专门从事卫生、营养、健康和教育。

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