皮肤t细胞淋巴瘤
定义
皮肤t细胞淋巴瘤(CTCL)，也被称为蕈样真菌病，是一种罕见的淋巴细胞癌，其中淋巴系统的某些细胞，称为t淋巴细胞或t细胞，变成癌症(恶性)并影响皮肤。
描述
淋巴系统是免疫系统的一部分。它是由细小的管子组成，像血管一样分支进入身体的各个部位，包括皮肤。
这些血管被称为淋巴管，负责运送淋巴液(含有淋巴细胞、蛋白质和脂肪的乳白色体液)进出位于腋下、骨盆、颈部和腹部的淋巴结(淋巴腺)。
淋巴结的主要功能是作为感染传播的屏障，并在细菌进入血液之前将其消灭或过滤掉。淋巴结内是淋巴细胞(白细胞)，其目的是伏击和消灭外来细菌。
有两种类型的淋巴细胞:b淋巴细胞(b细胞)和t淋巴细胞(t细胞)。b细胞主要通过在体液中分泌抗体来工作。t细胞破坏异常细胞。
有两种类型的t细胞:辅助t细胞和杀伤t细胞。辅助t细胞增强了杀伤t细胞的活性，同时也调节了b细胞的抗体产生。杀手t细胞攻击并摧毁被感染的或癌变的细胞。
CTCL是辅助t细胞不受控制生长的结果。
临床上，CTCL患者可分为3个预后组:良好、中度和不良。
良好风险(中位生存超过12年):仅斑块或斑块性皮肤病变，无淋巴结、血液或内脏器官累及。
中度风险(中位生存期约5年):皮肤肿瘤、斑块或身体大部分异常发红，淋巴结和血液受累，但内部器官未死于该疾病。
风险低(中位生存期约2 - 4年):内部器官和淋巴结受到影响。
原因
遗传易感性是主要原因，但其他致病因素，如长期接触工业或环境金属、有机溶剂、化学致癌物、杀虫剂和除草剂，也在研究团体的考虑之中。
症状
患有CTCL的患者可能需要很多年才能完成CTCL的三个癌期。这三个阶段如下:
霉菌前期和贴片期:可以持续几年到几十年。最初的症状通常是全身性瘙痒(瘙痒)和可出现在身体任何地方的隆起、发红的皮肤斑块。这种发红的皮肤通常与良性炎症性皮肤问题非常相似，如湿疹(瘙痒性皮肤病)、牛皮癣(一种以红色、鳞状皮肤斑块为特征的慢性皮肤状况)、药物反应、真菌感染或皮肤病异常(一组缓慢发展的、持续的、红色、鳞状升高的皮肤病变)、或异皮病(一种以皮肤色素沉着和萎缩变化为特征的疾病，使其外观呈斑点状)。
浸润斑块期:在此期，真菌病前和斑块期的皮肤斑块升高、增厚、致密、深红色，并发展成马蹄形或奇异的图案。瘙痒和脱发持续存在，在斑块的区域和周围。这些皮肤斑块现在被称为斑块，因为它们已经从表面病变变成了凸起的病变。
肿瘤期:在肿瘤期，前两个阶段出现的斑块和斑块变得巨大(呈蘑菇状)和扩散。这些肿瘤往往溃烂，并出现在皮肤上的开放疮。随着越来越多的皮肤溃疡，皮肤可能会感染。此外，这种疾病还会扩散到淋巴结，导致淋巴结肿大，或者扩散到身体的其他器官，如脾脏、肺或肝脏。当在血液中发现大量的肿瘤细胞时，这种情况被称为Sezary综合征。
诊断
由于CTCL的皮肤病变与皮肤状况非常相似，如湿疹和牛皮癣，因此很难在早期诊断CTCL。因此，医生们可能不得不等待数年，直到病情更加明显。
然而，如果银屑病表现为淡红色至黄褐色斑块，有鳞屑和皱纹，或异皮病表现为大而平的粉褐色斑块，有蜘蛛样倾向，医生可能怀疑CTCL的发病。
滤泡粘蛋白病、淋巴瘤样丘疹病、Schamberg病或Woringer-Kolopp病也可以是CTCL的前体。
如果怀疑CTCL,医生会做一个皮肤活检(一个组织或细胞的诊断测试从身体中取出在显微镜下检查),一个全身皮肤损伤的映射,一个完整的病史和体格检查,以及全血细胞计数(CBC)、血清化学检查(包括肝肾功能检查、钙、磷和尿酸)和胸部x光检查。
治疗
如果CTCL处于霉菌前期和斑块期，温和的润肤剂，温和的皮肤护理，局部止痒剂和逐渐暴露在阳光下将有所帮助。
在浸润斑块期，每日局部应用芥菜(盐酸甲氯胺)或建议PUVA光化学治疗。PUVA疗法包括服用一种叫做补骨脂素的药物，然后暴露在紫外线a光下。这种药物使癌细胞对光敏感，反过来，光杀死癌细胞。
在另一种叫做体外光化学疗法中，先服用一种叫做8-甲氧基补骨脂素的药物，然后从病人体内取出一些血细胞，置于一种特殊的UVA光下，再放回病人体内。
在肿瘤阶段，采用循环治疗方法。第一种治疗方法是全皮肤电子束(TSEB)放射治疗。TSEB放射疗法使用特殊的高能微电子粒子射线杀死癌细胞。这种疗法的效果将杀死现有的肿瘤，并允许溃疡愈合。这种治疗通常只持续几个月。在这个缓解期，第二种治疗方法局部化疗(皮肤药物)被介绍。
这种情况会以真菌前期和斑块期或浸润斑块期的形式再次发生。如上所述，第三种治疗方法是温和的润肤剂、温和的皮肤护理、局部止痒剂，如果出现斑块期，则逐步暴露在阳光下;如果出现斑块期，则局部应用芥菜和PUVA光化学疗法。随着病情的发展，治疗又重新开始。
