让我们谈谈诊断和治疗免疫血小板减少紫癜（ITP）

所以你烦恼了甚至可能从牙龈上轻松出血 - 你已经注意到了一个奇怪的，红色，像你身上的奇怪的皮疹。下一步是什么？首先，你想要找到血液学家（专门从事血液疾病的M.D），他可以运行一些测试并给你一个明确的诊断。如果它是免疫血小板减少紫癜（ITP），您将提出一个计划，以将血小板水平恢复到健康范围（或尽可能接近它）。好消息？你有治疗选择。只要记住，ITP都是不可预测和罕见的，所以了解正确的问题可以成为获得最佳护理的关键。

ITP诊断和治疗

我们的专业面板

我们拜访了一些在免疫血小板减少性紫癜(ITP)方面的国家顶级专家，为您带来最新的可能的信息。

詹姆斯B. Bussel，医学博士

小儿血液学 - 肿瘤学

威尔康奈尔医学院

纽约,纽约

米歇尔•兰伯特,医学博士

内科医生，血液科

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液科的血液学家

梅奥诊所

罗切斯特，Mn.

什么是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)?

免疫血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及血小板。血小板是血液中的细胞碎片。当你被割伤或被击中流血时，血小板就会涌入，聚集在一起，形成堵塞(或凝块)来止血。如果没有血小板，我们每次出事故都会流血而死。

当你有ITP，你的免疫系统进入疯狂和攻击血小板，误以为他们为外国侵略者。一些免疫细胞破坏血小板，而其他细胞保持你的身体使更多。健康的人有150,000，400,000血小板计数。与ITP的人通常都低于50,000血小板计数。

通过ITP，您的凝血能力较少，因此您严重出血的风险上升，随着血小板水平达到30,000的血小板水平而导致。有些人早些时候显示迹象（血小板计数略高），但症状相似：

• 出血从你的牙龈这正好为超过正常

• 在口腔血疱，这是一个信号，表明你的血小板计数可能低于10000，你有脑出血的风险(可能需要医疗护理，STAT)。

• 大便或尿中有血-内出血和更严重的症状

• 瘀伤，从少量到大量，无已知原因(最常见的症状之一，即使在轻度病例中)

• 重,长时间

• 流鼻血是很难停止

• 小点的皮疹就像在你的腿(最常见的位置)和/或手臂上的针刺一样瘀斑这是另一种常见症状，有时也是最先出现的症状

• 呕吐血液这是内出血的另一个迹象

如果你注意到任何这些迹象，请去看医生。ITP的风险不是来自疾病本身，而是来自血小板的下降，这会导致你的大脑和胃肠道严重出血，很难停止。如果你年龄超过60岁，这种风险会更高，但即使是孩子也会脑出血，特别是如果他们从秋千或猴架上摔下来。

您的主要提供商是您的第一个停止。医生可能会命令血液检查检查你的血小板计数。如果它们很低，你可能会被送到血液学学者，他们可以做出明确的诊断。

如何诊断免疫性血小板减少性紫癜?

医生会试图确定你的血小板计数是否因药物的其他东西而滴下（这可能包括抗生素和血液稀释的类型，如肝素）;病毒感染（如丙型肝炎）;或白血病和其他血液癌症。所以ITP是一个排除的诊断，这意味着如果血小板的下降不能解释其他方式，那么医生将得出结论你有ITP。

为了发现导致血小板计数下降的原因，血液学家将对儿童、青少年和成人进行以下检查:

物理考试

你的考试将包括一个完整的病史。医生正在寻找血小板低，瘀伤和petichea的症状。有时候，人们，特别是儿童，没有任何症状。在这种情况下，医生会问你对任何不寻常鼻子或gumbleeds你可能有，还是某些其他自身免疫性疾病在家庭中运行。例如，桥本氏病，自身免疫性甲状腺条件，已经与发展ITP的风险。

血液测试

医生想要排除这些症状的其他原因。所以他们想知道是否只是血小板计数低，还是你的红细胞和白细胞发生了变化。例如，过多的白细胞可能预示着淋巴瘤或白血病。红细胞太少可能是再生障碍性贫血的迹象，这是一种不同的情况，也会导致血小板下降，并有类似的症状，如擦伤和鼻血。

免疫球蛋白血液测试

This blood test isn’t routine, but hematologists will order it to check the levels of antibodies in the blood that indicate some other type of condition is fueling the low platelets, including an immunodeficiency disorder, a genetic condition that makes it harder for your immune system to fight off diseases, or another autoimmune disorder such as狼疮或乳糜泻这可能与低血小板结合在一起。

血涂片

医生还会要求进行血液涂片，将一滴血稀释，以便更清楚地看到单个细胞和血小板。实验室技术人员通过将血液扩散到载玻片上并进行染色，使细胞在显微镜下真正突出。如果血小板太大或形状不正常，这可能表明一种被称为遗传性血小板减少症的遗传性血液疾病，这种疾病也会导致血小板减少，并且对普通的ITP治疗不起作用。

骨髓测试

如果您的ITP已重复后已重复，或者您有一个持续超过一年的案例并没有响应任何类型的治疗，则该测试可以作为门诊过程完成。血液学家将两只单独的针刺到髋部中，以吸收流体（用较窄的针）和一块骨髓（用较大针头）从骨骼内部深处，身体使血细胞产生血细胞。

筛选试验

将对丙型肝炎和艾滋病毒进行筛查，以排除那些可能导致ITP的病毒感染。这些测试通常不会在儿童身上进行(这两种疾病在年龄较小的儿童中都很罕见)。但是有危险的性行为或使用违禁药物的青少年也有危险，所以他们对医生诚实是很重要的。

粪便样本

你可能会被要求提供一个检查幽门螺杆菌，一种可以触发ITP的细菌感染。

初级和中级ITP

诊断测试的结果进来后，血液学家将确定是否有原发性或继发性ITP。

• 主要ITP占所有ITP案件的80％，只是意味着没有可识别的触发器，或导致，使您的免疫系统变得不畅。

• 二次国际旅游业伙伴关系这就意味着医生们能够找出病因。你的病因可能是感染(如幽门螺杆菌)、疫苗(很少，如儿童的MMR)或药物(如肝素)。

创建治疗计划前对ITP进行分类

医生的目标是让你或你的孩子进入缓解期，这意味着血小板计数在10万(理想情况下)范围内，很少或没有出血。

大约有五分之四的ITP患儿会出现这种情况，通常是在疾病的前12个月，尽管有时缓解可能需要长达24个月。一组国际血液学家回顾了3700名患有ITP的儿童和成人两年的治疗结果，他们认为年龄较小的儿童康复得更快。

大约45%的成年人进入缓解期，尽管他们通常比儿童需要更长的时间。有时血小板计数目标会下降到50,000，因为严重出血并发症(即消化道出血和脑出血)的风险要低得多。

但医生的治疗目标取决于你的年龄——60岁以上的人患出血并发症的几率更高——以及你的症状有多严重以及你的生活方式。(比如说，你在大学里打橄榄球吗?你的生活方式可能会影响治疗决定。)

请记住，ITP是不可预测的。许多儿童和一些成年人可以自己康复——这就是为什么有时对那些只出现轻微出血(比如流鼻血或淤青)的人最好的治疗是监测而不是给他们药物。尽管ITP持续的时间越长，医生就会越怀疑可能还有其他的原因。

免疫血小板减少紫癜治疗类别

在你接受治疗的过程中，医生会将你的病例分为三类:

1. 新诊断出来(诊断第一天至三个月)

2. 持续的（三到12个月）

3. 慢性（超过12个月）

如果在ITP变为慢性之前，你的病情得到了缓解，那么你的ITP就被称为自我限制．但医生不会知道你在12个月的标记到来之前有哪种类型。

免疫血小板减少性紫癜治疗

以下是你的血液学家(或你的孩子)治疗ITP的各种方法:

监控

绝大多数儿童和一些年轻人只要定期检查血小板数量就会没事，这取决于血小板数量和出血的严重程度。如果你没有任何症状，或者只是轻微的症状(比如瘀点和一些瘀伤)，你的血小板计数超过30000，这可能是一个不错的选择，特别是如果你的孩子没有参加足球队(你也不喜欢高接触性的运动)。这也可能取决于你住的地方离医生有多远，以防每周或每月检查都很困难，以及你是否在家中监测自己的症状方面表现得很聪明。

一线药物治疗免疫性血小板减少性紫癜

这些是你刚被确诊时所服用的药物。其目标是增加血小板并停止出血(比如流鼻血和其他东西)。

Immunoglobin疗法

这种处理可以通过I.V.给出输注（IVIG）或通过抗RhD的注射剂。孩子们通常会得到一个输液。成人可以得到更高的剂量，分布在两天或更低的剂量，摊开五。

IVIG结合并中和脾脏中破坏血小板的抗体，所以血液中有更多的血小板循环。ivg是给大脑或胃肠道出血风险较高的孩子服用的。成年人在刚被诊断或有持续性症状时也会感染，有时会同时服用类固醇。它通常用于将你的血小板计数提高到50000或以上——例如，在手术前降低无法控制的出血风险。

这种方法对60%的患者有效，但效果通常是暂时的。副作用包括关节疼痛、发烧和发冷。

类固醇

这些药物可以口服或静脉注射。美国血液学协会建议儿童只服用7天类固醇(通常是强的松)，成人的治疗时间不超过6周。成年人倾向于使用地塞米松，通常是通过静脉注射，效果更快。

类固醇抑制了产生抗体的免疫细胞，所以血小板上的抗体就少了，而血小板是你免疫系统的火线。如果你的血小板计数低于3万，而且你表现出更严重的症状(比如大便出血，或者遍体鳞伤)，医生会给你(或你的孩子)注射类固醇。

有时，一个疗程的类固醇就可以使成人病情缓解，通常当ITP是由感染或药物(包括疫苗，最明显的是给儿童接种的麻疹、腮腺炎和风疹疫苗)引起的。但约四分之三的成年人并非如此，因此类固醇是通往二线治疗的桥梁。

副作用是严重的，这就是为什么血液科尽量避免儿童类固醇和只推荐短期使用成人和儿童（当他们绝对需要他们）。在其他方面，他们提出血压和血糖，带来的情绪变化，并影响睡眠质量。

用于免疫血小板减少紫癜的二线药物

当你患有持续性或慢性ITP时，医生会给你额外的药物，这意味着你已经经过了3个月或12个月的标记，没有显示出改善的迹象。

利妥昔单抗(美罗华)

这是一种单克隆抗体通过静脉注射，每周注射一次，持续大约四周。每周的注射会减少一种叫做b细胞的免疫细胞的产生。b细胞产生抗体，这通常是好事，但在ITP的情况下，这些抗体会攻击血小板。因此，减少b细胞的数量可以帮助血小板计数上升。

你的医生会考虑给你的Rituxan，如果你的ITP是持续性或慢性的，和类固醇或IVG还没有表现出良好的效果。利妥昔单抗只考虑儿童的ITP已持续超过12个月。（多数孩子不接收这个或其它的二线治疗。）

约一半的病人反应良好的药物，但只有三分之一会进入缓解。谁已经有ITP较少两年多岁的女性16至49（在育龄期）往往用Rituxan做的很好，这意味着他们进入缓解期以60％的速度（和它去了年轻的你）。

由于毒素抑制B细胞，因此免疫系统需要一段时间，以恢复速度，让您处于拍摄之后高达年度的感染风险较高。

血小板生成素受体激动剂（TPO-RAS）

三个这样吃药已通过美国食品和药物管理局（FDA）在成人和儿童治疗ITP：Nplate（罗米司亭），注射;Promacta（艾曲波帕），平板;和成人（只）可以采取Doptelet（avatrombopag）片。

TPO-Ras帮助刺激骨髓中血小板的产生。通常，ITP患者必须每天服用Promacta和Doptelet，每周服用Nplate，至少持续一到两年，即便如此，也可能永远无法完全缓解。如果你有持续性或慢性ITP并且对类固醇或IVG没有反应，建议你服用这些药物。有时，脾脏切除术后复发的患者会服用TPO-Ras。医生给血小板计数低、有严重出血风险的儿童服用。

大约80％的成年人可以让他们的血小板达到50,000，而他们在他们身上 - 而且五分之一的人在停止这些药物后将进入缓解。最大的风险之一是您可以生产太许多血小板，这可能会导致血液凝块，可能导致中风或旅行到肺部。告诉你的医生，如果这增加的风险是你特别关注的。

手术治疗ITP

医生做的手术类型是脾切除术或去除脾脏。医生通常进行腹腔镜脾切除术 - 它们在胃面积附近制作四个小型切口，将带有摄像机的管插入其中一个，然后用特殊工具拆下脾脏。如果您的脾脏真正扩大（持有血小板），您的外科医生将进行常规手术（称为开放式手术）。期待在腹腔镜脾切除术中留在医院不超过一天，开放手术两到六天。

医生只会建议您获得脾脏切除术，如果您有超过一年（慢性案例），您仍然有机会与类固醇，IVG或二线药物一起缓解。孩子们得到脾切除术是非常罕见的，因为他们的免疫系统仍在开发和去除脾脏，让您处于感染的长期风险。

这是因为脾脏在你的免疫系统中扮演着重要的角色，它和你的手一样大，位于你左侧胸腔的正下方。它的工作之一就是过滤体内的血液。当你有ITP时，脾脏会从你的身体中取出血小板，储存在脾脏中。它也产生抗体。切除脾脏不仅能在血液中保留更多的血小板，提高凝血能力，还能减少攻击血小板的抗体。

如果您不想为您的余生（或未来几年）服用药物，您可能会考虑此选项，您是活跃或运动员，你厌倦了医生监督。这也是试过一切并仍有ITP的人的选择。

免疫性血小板减少性紫癜手术预后

50 - 70%的患者在脾切除术后病情缓解，并至少持续5年。并发症很少见，但确实存在，如果你是65岁以上，风险会更高。包括感染、血块和出血。长期来看，你患流感、肺炎和脑膜炎严重感染的风险更高，所以医生建议你接种这些疫苗。

这是艰难的具有疾病甚至很少有人听说过的，所以关键是找到一个ITP精明的血液学家，无论是通过美国血液学学会或通过征求血小板障碍支持组的建议脸谱网页。得到正确的治疗，并具有一支经验丰富的医生按照你的护理可以让你在获得缓解，不管你的情况多么棘手，似乎在第一次好球。

满足我们的作家

琳达罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是杂志和数字编辑，后来转行成为作家，专注于健康和保健。她写的《读者文摘》，工作的母亲，底线健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

接下来读什么

我们来谈谈免疫性血小板减少性紫癜(ITP)