定义
Lou-Gehrig病,又称肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种进行性的,通常是致命的疾病,攻击神经和肌肉。
它有时被称为卢格里格氏病,以1941年纽约扬基队著名击球手的死亡是由这种疾病引起的。
说明
肌萎缩来自希腊语。”A“表示没有或否定”“肌”是指肌肉,“营养”是指营养:“没有肌肉营养”
当一块肌肉没有营养时,它就会萎缩,或者消失。”“外侧”指的是一个人脊髓中滋养肌肉的部分神经细胞所在的区域。当这个区域退化时,会导致该区域出现疤痕或“硬化”。
ALS是一种运动神经元疾病。它会影响控制我们主动活动的肌肉的神经细胞。在这种疾病中,大脑和脊髓中的神经细胞,即运动神经元,逐渐退化,导致其控制下的肌肉衰弱和损耗。
ALS患者最终会致残,说话和吞咽困难,并可能死于感染,特别是肺炎。
虽然这种疾病会麻痹“自愿”的肌肉,但患者仍然保持警惕,能够清晰地思考,这样他们就可以在没有语言的情况下找到沟通的方式。五官不受影响,大多数病人保持对肠道和膀胱的控制。对一些病人来说,利用这些剩余的能力可以成为治疗疾病的跳板。
最常见的肌萎缩侧索硬化被称为“零星”肌萎缩侧索硬化。它随时可能影响任何人。
其他用于分类经典型ALS变体的术语包括脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。
原因
“家族性”,ALS提示该病是遗传的,尽管在大多数ALS病例中不存在遗传模式。大约5%到10%的ALS患者似乎有遗传因素。在这些家庭中,50%的后代都有这种疾病。
大多数患ALS的年龄在40到70岁之间。有很多青少年感染此病,尽管一般来说,随着男性和女性年龄的增长,ALS的发生率更高。
曾经有人认为男性比女性更容易患上ALS。这种情况似乎已经不复存在,如今,男女受影响的人数几乎相等。
症状
早期症状因个体而异,但通常包括绊倒、掉东西、手臂和/或腿部异常疲劳、言语含糊、肌肉痉挛和抽搐,以及无意识的笑或哭。
手和脚首先受到影响,会导致行走困难或使用手进行日常生活活动,如穿衣、洗衣服和扣衣服。
由于肌萎缩侧索硬化只影响运动神经元,视觉、触觉、听觉、味觉和嗅觉、眼睛和膀胱的肌肉一般不受影响。
随着虚弱和瘫痪继续蔓延到躯干肌肉,最终影响吞咽、咀嚼和呼吸。当呼吸肌肉受到影响时,患者可能需要永久性的通气支持才能生存。尽管身体逐渐退化,但大脑并没有受损,仍然保持敏锐。
诊断
肌电图(肌肉的电学研究)经常被用来证实这种疾病。如果对诊断有疑问,也可以对肌肉组织进行活检(切除一小块组织)。
治疗
虽然目前还没有治愈ALS的方法,但是可以做很多事情来帮助患者更有效、更独立地生活。物理治疗和康复技术可以帮助患者学习如何克服疾病引起的虚弱和功能残疾。患者可以使用牙套或助行器来改善活动性。