定义
肌管性肌病是一种先天性多发性肌病，这种疾病会影响身体的多个肌肉。
描述
在这些疾病中，通常在婴儿期和儿童早期被发现，但不总是，有一个结构异常的肌肉从胚胎发生(胚胎生产)。通过对冷冻(cryostat)肌肉组织切片和电子显微镜的组织化学研究，他们的鉴定成为可能。
肌管性肌病的名称来自于受影响的肌肉纤维的外观，类似于肌管，一种只在胎儿发育中发现的纤维。这种疾病也被称为中核肌病，因为受影响的肌肉细胞的细胞核位于细胞中心，而不是像健康的肌肉细胞那样位于细胞外围。这种疾病首次被描述是在1966年。
在大多数情况下，受影响的婴儿表现出比通常的肌肉收缩能力更弱、肌肉张力减退(四肢被动运动无力和缺乏抵抗力)，以及在达到运动发育里程碑方面的延迟。
随着增长，情况有所改善，但肌肉仍有一定程度的不正常。在许多情况下，运动障碍的轻微增加会在生活后期出现，原因不明。
这组相对不进展的先天性肌病的成员是中央核心肌病，线虫性肌病，线粒体肌病，肌管性肌病，和其他更罕见的类型(减少体，指纹，斑马体，肌管)。
该病的病程可能进展，也可能不进展。
原因
肌管性肌病很少发生。它以常染色体(性染色体以外的染色体)显性、隐性或x连锁隐性性状遗传。
症状
肌管性肌病的常见症状是上眼睑下垂、面部无力和足下垂、晕厥，以及四肢和躯干部分无力。患有这种疾病的人几乎总是在受影响的肌肉中缺乏反射。病情进展缓慢。
治疗
对于这些肌病没有有效的治疗方法。然而，提供矫形器矫正骨骼畸形甚至手术矫正往往会改善功能障碍。
