让我们谈谈视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

也许你醒来一天早上醒来，双眼疼痛，腿麻木，完全不知道发生了什么。或者，也许你的家庭医生在怀疑NMOSD后推荐你去看神经科医生。不管是什么情况，你可能会紧张、困惑，甚至有点害怕。那是正常的!在这里，我们分享这种罕见疾病的现实和挑战，以及最好的治疗方法，有益的生活方式改变，在哪里找到你的NMOSD社区，以及你此刻需要的所有关键信息。我们抓住你了，继续读吧。

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

我们的专业小组

我们采访了一些国家NMOSD的顶级专家，为您带来最新的信息。

本杰明·m·格林伯格医学博士

神经学主任和教授

横向脊髓炎和视神经脊髓炎项目;德克萨斯大学西南医学中心

达拉斯

迈克尔·利维,医学博士

神经病学主任兼副教授

NMO诊所和研究实验室和马萨诸塞州总医院

波士顿

Maureen Mealy博士，R.N.

神经学副教授

约翰霍普金斯大学医学院

巴尔的摩

什么是视神经脊髓炎谱系障碍?

如果你认为视神经脊髓炎谱系障碍(简称nmosd)是一种神经障碍，那是可以理解的。这组炎症性疾病实际上是一种影响中枢神经系统(CNS)的自身免疫性疾病，中枢神经系统由脊柱、视神经和大脑组成。

NMOSD就像betway1188 (MS)那样。事实上，多年来，医生们一直认为NMOSD是ms的一种变异，而且一些医生仍然将患有NMOSD的人误诊为更广为人知的疾病。但是NMOSD(有时也被称为视神经脊髓炎，或者只是普通的NMO，它在2007年之前的正式名称)完全是另一回事。

与多发性硬化症相似，你的免疫系统突然失控，攻击你身体的健康组织。但与这种情况不同的是，NMOSD以一种被称为aquaporin-4 (AQP4)它负责将水进出大脑和脊髓。尽管AQP4也存在于身体的其他部位，包括肺部，但免疫系统会集中攻击中枢神经系统中的这种蛋白质，用所有的抗病手段对其进行地毯式轰炸，就好像它是外来病原体，比如入侵的细菌或病毒。

有一种变异的NMOSD涉及不同的抗体。有这种情况的一小部分人——只有10%到11%——免疫系统会对一种完全不同的蛋白质产生不良反应，这种蛋白质被称为髓鞘寡核腺细胞糖蛋白，或沼泽．MOG存在于神经细胞周围的保护层髓磷脂上。患有这种疾病的人往往病情不太严重，康复情况也较好。

无论哪种蛋白质是攻击目标，攻击都会产生肿胀(也就是炎症)，在NMOSD中，90%的情况下，会在以下两处损伤组织:

• 视神经:这是连接眼睛和大脑的神经。炎症会导致视力模糊或阻塞，甚至失明——有时是暂时的，有时是永久性的。

• 脊髓:这里的炎症会导致麻木和尿不出来，还有瘫痪——有时是暂时的，有时是永久性的——这是切实可能的。

只有10%的病例会对大脑，尤其是脑干造成损害，可能会导致无法控制的打嗝和可怕的恶心，通常(谢天谢地)几周后就会消退。

视力丧失和/或主要的行动能力问题是非常可怕的症状，可以肯定的是，大多数时候你都不知道是什么打击了你。这是可以理解的。NMOSD很少见——你可能从未听说过它。以下是一些更快速的事实:

• 在美国，大约有1.5万人患有NMOSD，每年每10万人中就有1到4人被确诊。

• 女性患最常见的NMOSD的可能性是男性的9倍。

• 平均而言，人们在39岁时首次攻击。

• 3岁的儿童就可能患有这种疾病(尽管这种情况非常罕见)。儿童约占NMOSD病例的4%。

• 老年人也会得这种病，发病时间晚于55岁。

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NMOSD造成的损坏是暂时的还是永久性的?

目前还没有治愈NMOSD的方法，但与不同类型的多发性硬化症不同，这种疾病不会发展到更严重的残疾阶段。

相反，NMOSD对你的伤害程度取决于两个因素:

• 最初攻击后造成的伤害

• 在第一次攻击之后是否有其他攻击

每次复发，通常都会出现更多的损伤——要么是对中枢神经系统的同一部分，要么是不同的部分。例如，你的第一次攻击可能会让你的一只眼睛看不清楚，或者依靠助行器四处走动。但随后的攻击可能会让你的这只眼睛几乎失明，或者永远被限制在轮椅上。或者，另一种情况是，随后的攻击可能针对你的脊髓而不是你的视神经(反之亦然)。

这意味着降低再次发作的可能性是关键，特别是如果你得到及时治疗，你通常可以在复发之间恢复大部分的视力和行动能力。但康复因人而异，从零到完全不等，这很可能取决于发作的严重程度、接受治疗的速度、接受的治疗类型，甚至取决于你的年龄。对于重复的攻击也是如此，尽管当它们再次发生在同一个地方(比如脊髓)时，你的反弹能力通常是相当有限的。

幸运的是，治疗NMOSD的方法甚至比短短两年前还要多，而且医生们每天都在发现关于这种疾病的新东西。虽然从现在开始你可能不得不与NMOSD一起生活，但我们已经为你提供了帮助你过上最好生活的答案。

NMOSD有哪些类型?

NMOSD有两种形式，它们之间的区别在于你是遭受一次攻击，还是有两次或更多的攻击。一开始，医生不能告诉你是哪一种(所以治疗基本上是一样的)。它们是:

复发NMOSD

这是最常见的一种类型，影响了90%的患者，根据Guthy-Jackson基金会，一个位于比佛利山的非营利性机构，致力于资助对该病的基础和临床研究。

如果你被诊断为复发性NMOSD，你有大约60%的机会在第一年再次发作，90%的机会在三年内再次发作。好消息是，预防性治疗可以降低你复发的几率，如果你真的复发了，可能还会减轻病情的严重性。

单相NMOSD

这是最不常见的一种形式，影响5%至10%的患者，男女平等。这本质上是一种一次性的疾病——你有一次糟糕的发作，进展很快(在几个小时或几天内)，然后你通常不会复发。但医生要到数年之后才能判断你是否患有单一的疾病，所以他们会把你当作复发型患者来治疗。

这种初期发作通常更为严重，导致20%的患者单眼或双眼失明，30%的患者单眼或双眼永久瘫痪。我们知道，这读起来很吓人。但这是一种非常罕见的疾病中比较罕见的一种，你再次发作的可能性更小。

NMOSD的危险因素有哪些?

那么是什么导致了NMOSD呢?简短的回答是:这是一个谜，因为它通常用于炎症自身免疫性疾病。科学家们怀疑患有NMOSD的人可能有一种遗传易感性，这种易感性会由某种东西引发，比如一种病毒，它模仿了水通道蛋白4的组成。当你的免疫系统消灭了原来的病毒后，它会混淆AQP4和原来的病毒，并攻击脊髓或视神经，认为病毒仍然潜伏在那里。

不管怎样，这就是理论。话虽如此，可能还有其他风险因素可能会触发你的免疫系统过载并打开AQP4(或替代蛋白MOG)。

这些风险因素包括:

家史

NMOSD不是一种遗传疾病——到目前为止，还没有人分离出可能导致这种疾病的基因，而且发现多个家庭成员都有同样的情况是极其罕见的。但许多NMOSD患者有自身免疫性疾病的家族史，如狼疮、牛皮癣和/或干燥综合征。事实上，它与狼疮有一定的重叠——你可能有NMOSD，但狼疮检测呈阳性，即使你没有后一种情况的迹象。

种族

如果您是非洲裔美国人，您有更大的风险开发NMOSD。When researchers from Johns Hopkins looked at the demographics of 187 patients from three NMOSD clinics across the U.S., they found that while African Americans comprise just 13.4% of the U.S. population, they made up 37% of NMOSD cases, compared to patients who were white, who made up 48%. The remaining 15% of NMOSD cases were a combination of Latinos, Asian Americans, and Native Americans, more in keeping with general population trends, according to the U.S. Census Bureau.

生理性别

如前所述，绝大多数NMOSD患者都患有复发性NMOSD，这与许多自身免疫性疾病一样:女性患此病的频率远远高于男性——据估计，在这种情况下，女性患此病的频率是男性的9倍。

肠道细菌

你需要一些东西来触发你的免疫系统，而患有NMOSD的人似乎有更多的细菌c . perfringens这可能意味着免疫系统一直在试图消灭它(并且错误地将AQP4作为目标)。这种细菌还会刺激促炎细胞的产生，而促炎细胞也与其他自身免疫性疾病有关。

生活方式因素

建立原因和饮食和锻炼效果真的很难 - 人们总是高估他们吃或低估其垃圾食品消费的鱼的份量。尽管如此，伊朗研究人员仍然看了100名患者，发现它们比平均水平更久坐，少吃少量鱼和乳制品，以及较少的水果和蔬菜。对于许多自身免疫性疾病的高脂，高盐食物而言，这也是如此，加上较少的身体活动，可以提高发育这种疾病的风险。

维生素D缺乏症

有一些证据表明,NMOSD患者低水平的维生素D的事实,甚至低于水平中发现患有维生素女士以调节免疫系统通过保持炎症,这就是为什么一些医生建议补充维生素D对NMOSD病人。

NMOSD攻击究竟是如何造成伤害的?

大部分损伤是对AQP4水通道蛋白质进行的星形胶质细胞-发现AQP4最多的特殊细胞。星形胶质细胞执行多种有用的功能——它们为其他脑细胞提供营养和水，并清除大脑碎片(如多余的蛋白质)。所以当星形胶质细胞受损时，附近的神经元就不能正常工作了。

AQP4攻击的次要伤亡是髓鞘的丧失。当这种保护鞘损坏或破坏时 - 当您的身体攻击沼泽蛋白时 - 你的神经也无法运行。例如，如果您的视神经受到攻击，例如，髓鞘损坏可以减速甚至阻止大脑向您的眼睛发送信号。如果您的脊髓是目标，则可能会影响肢体的信号。与MS类似，您也可以在脊髓，视神经和脑部上的脊髓，视神经和脑部上的大脑中培养疤痕，并且在MRI扫描上可见的瘢痕和此类瘢痕 - 纽波斯德的另一个原因经常对多重混淆硬化。

通常情况下，损伤非常严重，你通常会在几天内出现症状，有时甚至是几个小时(这比你患有多发性硬化症时发生的情况要快)。你可能会带着腿上的刺痛感上床睡觉，第二天早上醒来时发现它已经麻木得动弹不得了。或者你睁开眼睛看到模糊的视野。或者，如果混乱的免疫反应破坏了你的脑干，你会感到非常恶心，无法停止打嗝。

NMOSD有什么症状?

NMOSD的迹象一点也不微妙。它们通常发生得很快，而且不能轻描淡写，这些症状可能令人担忧。然而，这些问题的严重性各不相同，每个人都不一样。轻微的症状往往是例外，但它们也可能发生。

大多数时候，你绝对知道发生了一些严重的事情。这是因为视神经和脊髓并没有那么厚，所以任何对组织的损伤都可能对与大脑沟通的通路造成严重破坏。

如果你的视神经被瞄准了…

炎症可以发生在视神经的任何部位(从你的眼睛后部穿过头骨到大脑)，你的一只眼睛通常会出现以下症状(尽管有时两只眼睛都可能同时出现):

• 你的眼睛会感到疼痛，就像有人打了你一样，或者当你上下或左右移动它时，它会疼痛。

• 你的愿景被遮挡 - 它看起来可能是视野中的一个巨大的灰色点，或者像黑色的窗帘一样，一半。

• 你的视力模糊或模糊。

• 你在一个或两个眼睛中完全失去了你的愿景，或者是合法的盲人（20/200，这意味着你在20英尺处看到其他人在200英尺处发现的东西）。这种视觉损失可能是暂时的或永久性的，具体取决于攻击的严重程度以及您接受正确的治疗方法。

视神经炎症(也称为视神经炎，或ON)在35岁以下的人群中更常见，当儿童和青少年患上NMOSD时，它通常涉及视神经。

如果你的脊髓是目标…

炎症可以发生在它的任何部位，而部位会影响你身体的哪个部位出现症状。主要症状是电动机(影响你移动的能力)或者感觉（你感觉如何）：

• 四肢麻木或失去知觉，在一个或两个四肢

• 手臂或腿部无力，从轻微到无法移动

• 手臂或腿部有麻刺感，或发痒，或有灼烧感

• 不能小便或排便几个小时，即使你必须去

• 紧绷的感觉，无论是围绕你的胃，腿，或手臂，或围绕你的脖子，并进入你的头皮

• 背部或颈部疼痛

• 单侧或双侧肢体瘫痪

脊髓病(也称为横向脊髓炎，或TM)在35岁以上的人群中更常见，尽管没有人知道原因。

如果你的大脑有目标…

在这里发作是非常罕见的，但当它真的发生时，通常会影响到控制呕吐的一小块区域，即后膜。这些症状会持续两到三周，可能会很严重，但它们会消失(甚至会自行消失)，通常不会复发。它们包括:

• 可怕的恶心

• 呕吐

• 无法控制的打嗝

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我应该什么时候去看NMOSD医生?

它不会是一个问题在你介意你看不见一只眼睛或无法小便一天你会想要自己检查统计。如果你有,眼科医生将执行考试称为检眼镜检查检查肿胀的眼睛,可能给神经类固醇之前提到你。

如果你不能上厕所或瘫痪了，去了急诊室，你可能会得到核磁共振成像，显示脊髓炎症的迹象。同样，你可能会被转介到神经科医生那里接受治疗和进一步的检查(尽管你可能会在医院接受一个疗程的类固醇以缓解炎症)。

尽管nmosd是一种罕见的疾病，许多医生都没有意识到它，有些人甚至认为你不需要核磁共振成像。这是个问题，因为你接受治疗的速度越快，你恢复大部分活动能力和视力的机会就越大，防止再次发作的机会也就越大。

你最好去Guthy-Jackson基金会找一个精通nmosd的神经学家将点连接工具。确诊后，该患者可以与您的主要医疗提供者合作，因为NMOSD患者需要一个医疗团队来管理他们的疾病。

医生如何诊断NMOSD？

如果你有症状，诊断NMOSD最可靠的测试是简单的血液测试。近90%的NMOSD患者体内都有NMOSD特异性抗体，所以这是确诊的最简单方法，即使你需要等上几周才能得到官方结果。

与此同时，你的NMOSD发作症状将得到积极治疗，通常使用药物来缓解MS症状，比如类固醇来降低炎症。(记住,这是预防治疗多发性硬化症的药物对NMOSD不起作用，但这两种疾病有时确实能治疗症状从混乱的免疫反应，以同样的方法。)如果你没有抗体，医生会寻找其他线索，以确保你没有多发性硬化症或其他神经系统疾病。

NMOSD的诊断测试包括：

物理考试

你的医生会测量你的生命体征——心率、体温和血压——并检查你身体的主要系统运作情况。你还会被问及你的病史，以及你的家庭病史。

血液测试

你的血液将被抽取来检查特定的nmod相关抗体——这种测试被称为NMO IgG抗体测试。约75%的人检测为AQP4阳性。AQP4检测呈阴性的人中，约有一半的人MOG检测呈阳性，MOG是髓鞘上的一种蛋白质。人们一直在争论，有MOG抗体是否意味着你患有一种完全不同的疾病(称为MOG抗体病)。虽然你可能有与NMOSD相同的症状，但如果你有MOG抗体，你会愈合得更好，恢复得更全面。目前，MOG和AQP4 NMOSD的治疗方法相似，两种疾病的病程均属于NMOSD变异。然后，还有一小部分患者这两种抗体的检测结果均为阴性，这就使得病情更难诊断。

磁共振成像(MRI)

这是一种成像测试，使用强力磁铁和计算机波来绘制你的大脑、视神经和脊髓的详细图像。NMOSD的病变往往比MS的病变更长，更炎症(但并不总是如此)。这些病变可以在视神经、脊髓和脑干发现，尽管有时在大脑的其他部分也有病变。

脊椎龙头

这是为了检查流经脊柱的脑脊液。在NMOSD中，这可能显示AQP4抗体或高水平的炎症蛋白(称为细胞因子)。如果你体内的一种叫做免疫球蛋白的蛋白质含量很高，你可能得了多发性硬化症。

光学相干层析成像

这是一张眼睛后面的照片，包括视网膜。在许多NMOSD患者中，由于视神经损伤，视网膜神经层变薄。

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治疗NMOSD的最佳方法是什么?

治疗分为两个阶段。第一种方法是在攻击后尽快进行，目标是扑灭火焰——驯服炎症并阻止进一步伤害的发生。然后，你将接受旨在预防(或至少减少)复发次数的药物治疗。每一个患有nmosd(包括单相和mog抗体)的人，都要服用预防药物，终生服用。

也有针对特定症状的治疗方法。虽然你可以进入缓解期，但总有一些残余损伤会导致旧症状的爆发。诱因可以是任何来自感染的东西，比如尿路感染，或者炎热潮湿的天气，或者压力。对于几乎每一个NMOSD患者来说，由于神经失常而产生的疼痛几乎是持续的——尽管有一些方法可以减轻这种疼痛，所以请继续阅读。

急性待遇

在等待抗体检测结果的同时，你将接受急性治疗，即紧急干预，以缓解症状。这些包括:

• 皮质类固醇：高剂量的抗炎药物，通过静脉注射，将抑制你的免疫系统，因此它将停止攻击自己。如果你的发作相对温和，那么这可能是你唯一需要的治疗方法。接下来会发生什么取决于人们的反应:如果你的症状没有好转，或者核磁共振成像仍然显示有炎症，那么医生就会采用下一种方法。

• 血浆丸剂或等离子交换：你可以把它想象成一种血液透析。你的血液通过静脉注射进入机器，机器的设计目的是取出造成这些损伤的蛋白质。这些包括:

  • 抗体

  • 补体蛋白质，通常清除细胞损伤，但在炎症期间攻击健康细胞

  • 细胞因子，那些炎症蛋白

  这一过程需要两周时间，通常每隔一天进行两小时(有时在医院，有时在门诊)。不是每个人都接受这种治疗，但如果你有严重的症状——你的一只眼睛失去了大部分的视力，或者你的腿不能移动——医生会做这两种治疗，而无需等待类固醇的结果。

预防,NMOSD-Specific药物

2019年之前，还没有针对nmosd的药物。相反，医生们使用已被批准用于治疗红斑狼疮等其他自身免疫性疾病的标签外药物来治疗这种疾病。但在2019年，三种nmosd特异性药物的临床试验结果被公布。这些研究包括:

• Soliris (eculizumab)

• Uplizna (inebilizumab)

• Enspryng (satralizumab)

这三种药物都被称为免疫抑制剂——它们会抑制你的免疫系统，因此你不太可能再次受到攻击。它们都有相同的基本副作用:因为你的免疫系统被削弱了，你更容易受到感染，这在新型冠状病毒大流行期间可能会令人恐惧。有些人的免疫系统受到抑制的时间比其他人长，所以在与医生讨论你的选择时，你可能要考虑到这一点。

此外，这些药物的成本极高(想想每年几十万美元，尽管保险可能涵盖了大部分费用)。方便性也是一个决定因素，因为Soliris是每两个月注射一次，所以你可能更喜欢另一种方法，比如在家里每天服用口服药丸。

现在，具体来说:

• Soliris (eculizumab):这是一种35分钟的输液，你每两周在医生的办公室通过静脉注射。它是专门为那些有AQP4抗体的患者设计的。它通过阻断两种特定的补体蛋白发挥作用，但它也会增加你患脑膜炎的风险，所以在开始治疗之前，你需要接种脑膜炎球菌疫苗。不过，Soliris在预防复发方面显示出了效果。在对143名患者进行的临床试验中，在48周的试验中，它将复发数量减少了94%。负面影响包括一些副作用，包括呼吸道感染、腹泻和头痛。

• Uplizna (inebilizumab):这是一种90分钟的静脉注射，每六个月在你的医生的办公室进行一次(在两周内进行前两次注射后)。和Solaris一样，它也是为有AQP4抗体的患者设计的，在试验中，再次复发的风险降低了77%。副作用包括尿路感染和乙型肝炎，所以在开始用药前必须进行乙肝筛查。

• Enspryng (satralizumab)与其他两种药物一样，这种药物只适用于有AQP4抗体的人。但与其他两种不同的是，Enspryng不是静脉注射。相反，它是一种你可以每四周给自己注射一次的注射剂——你的医生会告诉你怎么做——在最初的剂量之后，也就是在第一个月打三针。在一项临床试验中，63名仅服用恩斯普林的患者中，约有三分之二的人在两年后没有复发。在另一项研究中，41人在服用Enspryng的同时接受了另一种治疗(如Immuran或CellCept)。在这些人中，只有11%有复发。副作用包括喉咙痛、流鼻涕、疲劳和关节痛，但大约15%的患者受影响。在开始用药之前，你必须接受乙肝和肺结核的筛查。

如果你确实复发了，你将再次接受类固醇和血浆交换，你的医生可能会让你换另一种预防药物。

非许可适应症药物

有三种免疫抑制剂治疗NMOSD的效果最好，尽管它们的证据是基于对少数患者的研究。请注意，这些药物中没有一种是100%有效的，每一种充其量都能降低你再次发病的几率。

• 利妥昔单抗(美罗华):这也是一种静脉输液。你在前两周上两门课，然后每六个月上一门。在一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究，发现服用利妥昔单抗的患者复发率降低了88%，每3名患者中就有2名达到完全缓解。

• CellCept(霉酚酸酯)和Immuran(硫唑嘌呤):这些是你每天服用的平板电脑。有些医生还将建议你服用类固醇泼尼松一段时间随着这些药物，虽然这种强大的类固醇会导致严重的副作用，所以它不是长期解决方案。根据一项回顾性研究，纤维天科似乎比Immuran更有效地降低复发率。

在NMOSD缓解期间会发生什么？

在一次攻击之后，一旦治疗降低了炎症，你的身体就开始修复受损的组织。有些病人比其他人愈合得更好，完全康复，而其他人则没有(尽管医生认为有MOG抗体是一个迹象，你可能会做得更好的长期)，他们并不确切地知道这一过程是如何工作的。

他们所知道的是，愈合的过程往往比攻击本身更糟糕，因为神经元一旦被损伤阻断，就会重新开始与大脑交流。所以，如果你第一次感到腿部麻木，随着神经的恢复，你可能会一直感到刺痛，或者几乎有持续的(和疼痛的)肌肉痉挛。

或者，如果你根本不能排空你的膀胱，你现在有一个过度活跃的膀胱，迫使你每天晚上上两到三次厕所。信不信由你，这些都是好迹象——为什么它们被称为阳性症状。

治疗通常需要6个月或更长的时间，而且不会呈线性——你会有好的日子和坏的日子。一些温和的天气，如严寒、炎热、潮湿，可能会触发你以前的症状，你可能会在短时间内视力模糊，或者需要借助助行器四处走动几个小时或几天。

物理疗法肯定会帮助你重新获得你的行动能力，尽管它可能永远不会回到它曾经的样子。视第一次发作的严重程度而定，你的视神经炎视力问题可能会有所改善，但你可能会有长期的影响，如晕，在黑暗中看东西困难，甚至永久性的视力丧失。

很有可能，你会慢慢地好起来——你可能一开始坐在轮椅上，但几个月后就需要拄着拐杖走更长的路了。但是，如果你醒来后发现自己的一只眼睛再也看不见东西了，或者发现自己的一条腿动弹不得了(如果你之前的发作只涉及你的眼睛)，那么就要立即打电话给你的医生。你的医生会判断这些是不是新病的征兆。

因为NMOSD是一种需要妥善管理的终身疾病，你可能会有一个治疗团队，包括:

• 一个NMOSD专家他通常是一位有治疗相关疾病(如多发性硬化症或多发性硬化症)经验的神经学家，你可能每年见他几次，他可以让你的初级保健提供者了解新的治疗方法。这个人可能是医学中心或医学院附属医院的人，也可能是来自两个NMO中心(一个在约翰·霍普金斯大学，一个在德克萨斯大学)的人，他们会与你的初级保健医生或神经学家合作。

• 一个初级保健医生或当地的医生他可以管理症状和药物

• 一个物理治疗师他将与你一起恢复你的力量

• 一个职业治疗师，以帮助日常生活

• 一个社会工作者或治疗师她可以给你一些应对情绪的策略

NMOSD有并发症吗?

大多数时候，是的，包括情感上的。即使你几乎完全康复，你也不知道什么时候会再次发作。这种不确定性可能会造成损失。
许多NMOSD患者报告了以下一种或多种并发症:

神经性疼痛

至少有三分之二的NMOSD患者——可能高达91%——有持续的、常常使人衰弱的疼痛，这使其成为头号主症。这可以包括:

• 常数，破坏性刺痛

• 当有东西碰到你的时候，你会感觉自己着火了

• 刺伤的感觉

再一次，这似乎是错误的，但这些症状是一个良好的信号——这意味着你的中枢神经系统的神经再次进行了交流，即使它们有了增强的反应，也许是为了弥补被破坏的神经细胞。

医生可以用药物治疗这种疼痛，包括加巴喷丁等抗癫痫药、抗抑郁药和阿片类药物。但由于脊髓中的NMOSD病变又宽又长，它们会破坏进出大脑的疼痛通路之间的更多连接，导致更严重的疼痛。一个结果是:药物治疗NMOSD患者的效果不如治疗多发性硬化症患者。此外，它们还会导致药物过量，从而增加其他副作用。

疼痛是复杂的，包括实际的身体不适，以及它影响你的思想和情绪的方式。减轻疼痛需要药物和非药物治疗，包括:

• 正念冥想注意你的呼吸可能并不总能减轻不适的强度(对其他慢性疼痛患者的研究是混合的)，但它可以通过减少压力、提高平静和接受的感觉来改善你的生活质量。

• Cognitive-behaviorial疗法(CBT):这种短期疗法旨在给你一种重新构建思维的方法，以及帮助你应对疼痛的策略。虽然它可能不会减轻疼痛的严重性(再次强调，研究也很复杂)，就像正念一样，但它可以让疼痛更容易忍受。

• 瑜伽和太极这些身心锻炼可以提高专注力，增强肌肉，防止关节磨损导致更多疼痛。

• 电刺激:这可能包括旧的设备，如TENS，它使用电极放置在你的皮肤传递低电压电流，阻止神经传递疼痛信号到大脑。另一种设备是新型的扰频器疗法，这是一种特别设计的机器，通过直接刺激被称为C - delta纤维的痛觉感受器来重组不恰当的神经信号。扰频器疗法必须由经过专门训练的治疗师来完成，但NMOSD的初步证据看起来很有希望——在一项小型研究中，患者在10天的治疗后能够将疼痛减少一半。

肌肉痉挛或僵硬

肌肉痉挛或收缩是疼痛的另一个来源。从早上感到非常僵硬，到每小时发生10次的非常糟糕的马。或者，肌肉太紧，你的手臂无法移动，因为它被弯曲或冻结在原地。理疗是解决这些症状的关键，每天做伸展运动也能帮助你恢复柔韧性。

抑郁症

如果你的生活被颠覆了，你突然不能走路或看东西，那么你大部分时间都感到沮丧是有道理的——一项研究发现，40%的NMOSD患者要么中度抑郁，要么严重抑郁。但科学家也怀疑，NMOSD导致的大脑炎症可能也会影响你的情绪(就像多发性硬脑病一样)，尽管在这方面还需要做更多的研究。事实是，抑郁症会使你的疼痛和疲惫加剧，所以它需要治疗。药物会有帮助，锻炼(甚至椅子瑜伽)和认知行为治疗(CBT)也会有帮助。

性功能障碍

脊髓损伤也会影响你的生殖器，这会导致影响快感的问题。所以，如果你是一个男人，你的阴茎可能没有任何感觉，或者你可能射精有问题，甚至勃起。如果你是女性，过度敏感的神经末梢和/或缺乏润滑会导致性交疼痛——或者，你可能因为太麻木而感觉不到任何刺激(阴道或阴蒂)。

此外，疼痛或疲劳等其他症状也会让你的性欲减退，药物治疗也是如此。缺乏亲密是一个巨大的问题——它可能影响到几乎所有的NMO患者，尽管没有人真正知道——但你可能会因为太尴尬而不敢向你的医生提起。不要这样——大声说出来，这样你就能得到帮助。阴道润滑剂或雌激素面霜可以帮助缓解干燥和疼痛，治疗勃起功能障碍的药物也可以。

膀胱和肠道问题

如果NMOSD在最初的攻击中影响了你上厕所的能力，你的膀胱会在愈合过程中以一种复仇的方式回来。这意味着你要上更多的厕所，(如果你是女性)会有更多的尿路感染和排尿困难。有时肉毒杆菌注射可以帮助过度活跃的膀胱，其他药物也可以。所以这是另一个你必须向你的提供者提出的问题，不管有多尴尬。

乏力

目前尚不清楚疲惫是NMOSD的主要症状或次要的症状，疼痛的结果，药物过多，只有在您必须学习新的方式走路时所需的身体能量。寻找处理痛苦的策略可以帮助您感到不太疲倦，练习温和的锻炼形式，如瑜伽，太极拳和延伸。

NMOSD患者的生活是什么样的?

当你剩下虚弱、疲劳、疼痛、性功能和膀胱功能障碍以及问题时，看到这些问题可以改变你与世界的互动方式——身体上、情感上和社交上。重新找工作可能会更困难，甚至几乎不可能。这真的会变成一个恶性循环——如果你晚上必须起床上几次厕所，那么你就睡不好。睡眠不足会加重疼痛，进而影响你的行动能力和进行任何体育活动的欲望。它很快就会变成一个恶性循环，严重影响你的生活质量。

有一些事情可以阻止这种循环，第一步是积极主动地护理。如果你觉得你的医生正在放弃他们的手在你的恢复，试着去寻找新的。你还可以做一些其他的事情来加速愈合过程，让自己在新生活中茁壮成长，不管挑战有多大。

身体和职业治疗

即使你必须使用助行器或拐杖，理疗师也可以告诉你如何调整身体，以避免关节进一步磨损，这可能会导致更多的问题。或者他们可以教你一些运动，帮助你恢复平衡和力量，这样你就能走得更好、更安全。职业治疗师可以给你一些建议，告诉你如何重新布置你的家，让你在视力不好的情况下出行更方便，或者如果你需要借助拐杖或其他设备导航的话。

锻炼

即使你只接受过一次理疗师的治疗，他会给你指明正确的方向，你自己也可以做很多事情。不管你是游泳、举重还是每天早上做伸展运动，保持一定的运动量都是有帮助的。(或者在一周的不同日子里同时进行三次!)有规律的体育活动，尤其是那些让你的心率稍微升高的运动，可以减少慢性炎症，帮助缓解抑郁，甚至减轻疼痛。

健康的饮食习惯

虽然没有具体的证据表明，吃更多的水果和蔬菜可以防止复发，但有轶事证据表明，当时患者吃促进炎症的食物时，NMOSD患者感到更糟糕的证据，如红肉，含糖，以及简单的碳水化合物。当他们在欧米茄3S，更多的产品和豆类和心健康脂肪中吃鱼时，反之亦然患者感觉更好。因此，请将无肉类菜添加到旋转中，向每顿饭添加素食和沙拉，并用橄榄油烹饪。它可能有所作为。

维生素D

大多数NMOSD医生会建议你服用维生素D补充剂来帮助降低炎症。如果没有，那就要求进行血液测试，检查你的血液水平，然后让你的供应商根据化验结果提供建议。

支持

患有一种没有人了解的罕见疾病真的会让人感到孤立。除了朋友和家人，找到其他患有这种疾病的人可能是天赐良机，无论他们是在Facebook上，还是住在附近。幸运的是，有一些组织可以提供信息，并将你与其他NMOSD患者和专家联系起来。

我在哪里可以找到我的NMOSD社区?

当你第一次得知自己患有nmosd时，你会感到与原来的自己隔绝了——你必须学会如何适应你的新常态，重构你的生活，同时向许多从未听说过这种情况的人解释它。所以和那些和你一样的人交流是至关重要的——无论你是在寻求帮助还是向那些在你的旅程中落后你几步的人提供支持。为了寻找灵感，我们整理了这个清单，帮助你感觉不那么孤独。

顶级NMOSD Instagrammers:

Taylor Ann Macey，@Taylorannmacey

• 遵循,因为:在2019年被确诊之前，她正在创业，做一名生活教练。虽然NMOSD破坏了她的计划，但她并没有让它阻止她，而是让它为她加油。现在，她利用自己的影响力和知识，作为一名认证的生活教练，为您带来大脑饮食播客，这反过来也有助于她的NMOSD。

Chelsey塔克@chelsey塔克

• 遵循,因为:她的故事不仅包括她被NMOSD击倒后能够行走，还讲述了她的减肥历程——她的减肥是为了让自己的身体更好地对抗自身免疫疾病。像许多人一样，她被误诊为多发性硬化症已有多年(十年!)，现在她正在努力寻找NMOSD的新常态。

艾弗里Allmond, @chronically.ave

• 遵循,因为:虽然她没有粉饰NMOSD的艰辛，但她也非常感谢身边的爱和支持，这帮助你找到了一线希望。更多的一线希望，或者说铜，是她的基础，Coach pence，致力于帮助那些罕见疾病患者。

Aldelly, @fab_nmo

• 遵循,因为:母亲，妻子，企业家，还有，对了，超级nmosd倡导者。她不断分享NMOSD生活的幕后故事，包括输液和带着慢性疾病的父母。而且，她是一本公开的NMOSD问答书。额外好处:她用英语和西班牙语发布内容，还有大量视频。

顶级NMOSD组织:

• Guthy-Jackson慈善基金会:少年的父母开始这个基础致力于研究疾病。您将不仅可以通过视频在网站上获取好信息，但您可以在每个州和国家/地区找到一份NMOSD专家列表将点连接工具和支持小组，在Facebook和全国各个城市都有。

• Siegel罕见神经免疫协会(SRNA):这个非营利组织专注于各种罕见的神经免疫疾病，包括NMOSD，此外还有儿童、青少年和成人的信息。SRNA每年为患有NMOSD和其他神经免疫疾病的孩子举办夏令营。(2020年，出于对COVID-19的担忧，会议将在网上举行。)您还可以找到有关临床试验的信息，以及支持小组和丰富的信息，包括时事通讯。

• 苏迈拉国家气象组织基金会:苏迈拉·艾哈迈德(Sumaira Ahmed)是一名演员兼模特，在被诊断出患有NMO后，她创办了这个非营利组织。该组织赞助了一个“揭开NMO的神秘面纱”播客，该播客深入探讨了nmod时的性和怀孕等话题，还有一个部分突出了患者的故事。你也可以成为一个TSF大使(或在你的州或地区找到一个)。

遇见我们的作家

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是杂志和数字编辑，后来转行成为作家，专注于健康和保健。她写的《读者文摘》，工作的母亲，底线是健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

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