定义
纤维化是纤维结缔组织的增殖。
该过程在瘢痕组织的形成通常发生通过损伤或感染,以取代正常组织丢失。它是一种异常状态,其中在纤维组织价差或取代正常平滑肌或其他正常器官组织。
纤维化是最常见的心脏,肺,腹膜和肾脏。
肺纤维化(也称为特发性肺纤维化[IPF],间质性肺弥漫性纤维化或纤维性肺泡炎)是一种炎症性肺疾病,其特征为异常形成肺泡间纤维组织。
描述
特发性肺纤维化(IPF)的特点,一个渐进的和致命的肺疾病,是肺泡到肺组织损伤和进行性间质性纤维化(组织硬化)(在气体交换肺空格)的炎症。
损害肺(上皮细胞)的内层是由氧自由基(氧化剂)的释放增加所致。因为也有上皮衬液谷胱甘肽的缺乏氧化剂,抗氧化失衡变得更加严重。
隐源性纤维化肺泡炎是患者的肺间质病变呈现最常见的诊断。患者通常出现在第六或第七十年。本病在男性较女性多见。
原因
原因是未知的。硬皮病,与类风湿性关节炎相关血液因子,可能参与。
症状
临床表现包括进行性呼吸困难和咳嗽,可能无法缓解支气管发炎。快速,呼吸浅咳嗽发生配合适度运动。皮肤可出现紫绀,和手指或脚趾可能成为杵状。
食欲和体重,乏力,发热,虚弱,和模糊胸痛的损失是常见的。感染发生容易,和未经处理的个体出现并发症,其中包括肺气肿,肺感染,或心脏病。成像技术监测进展性肺病的变化。
治疗
高剂量的口服皮质类固醇(例如,泼尼松,40〜80毫克每日)是通常的治疗方法。细胞毒类药物如环磷酰胺和硫唑嘌呤也已被使用。
对照临床试验没有显示出治疗的任何有益作用,但这些药物的临床经验表明,约20%的患者将得到改善。
皮质类固醇的反应是患者更多的炎症和纤维化少肺活检注意到更好。与最终的呼吸功能不全疾病的无情进展是规则,平均生存时间约为四年。有报道肺移植高度选择的患者终末期肺纤维化。