许多患者认为慢性阻塞性肺病是多年来由于吸烟对肺部的损害而发展起来的一种情况。那么，我们如何解释在年轻人中存在慢性阻塞性肺病，在某些情况下，在那些从不吸烟的人中存在?当他们表现出“气短”它可以像哮喘,但它不是。这些人在他们的肺解剖上有所有的经典变化，类似的没有清楚的解释是什么导致了这种情况。
我们可以把肺想象成一个气球，每次呼吸都会膨胀和收缩。肺部有一定程度的弹性，可以让所有进入的空气不费任何力气就自动离开。与此同时，防止肺部完全塌陷的弹性元素是有限的。为了达到这种完美的平衡足够的在呼气的同时，还能让肺部保持充气状态，这时就会有一些化学酶发挥作用。
不提所有的酶，一个关键的元素是一种叫做α1抗胰蛋白酶。这种蛋白质会抑制另一种叫做中性粒细胞弹性蛋白酶抑制肺的弹性。有些人有基因构成，使他们有缺陷的在抗胰蛋白酶中。这种情况允许中性粒细胞弹性蛋白酶不受干扰地发挥作用，导致肺失去弹性。因此，人每呼吸一次，肺部就会扩张，吸入的空气更多，释放或排出的空气更少。这是的本质肺气肿在这种情况下，并不是故意让人暴露在香烟烟雾中。如果这些有1型抗胰蛋白酶缺陷的人选择吸烟，他们比没有缺陷的人更容易受到香烟的影响。
谁患alpha-1的风险最大?
据估计，每1500至3500名欧洲血统的人中就有一人患有此病。典型的症状是20岁出头的年轻人呼吸急促，胸部x光显示异常的恶性膨胀(一个描述肺部过度扩张的临床术语)。诊断可以通过血液测试来测量这种酶的水平。
困难在于确定个体的基因组成。这种蛋白质的产生来自一种叫做蛇1基因的单一基因。这个基因有几个突变。这可能导致不同的人有能力形成正常数量的蛋白质，或严重缺乏蛋白质的数量。当然，环境因素，如暴露于烟草烟雾、化学物质和灰尘会影响这种缺陷的严重程度。
* * * *的治疗选项
这些信息和你，病人有什么关系?首先，如果你有这种情况，重要的是避免接触有害元素，如香烟。你也应该避免像潜水这样的活动。其次，一些患者可能有资格接受治疗。患有严重缺乏症的人可以用这种合成蛋白质的替代疗法进行治疗。这是一种昂贵的疗法，每年要花费7万到10万美元。也不能保证疾病不会随着时间的推移继续发展。其他器官也常累及这种情况，随着肝硬化的发展往往不可避免。治疗不会阻止这种进展。
意识到是第一步。不要等到伤害已经造成。