定义
卢伽雷氏症,也称为肌萎缩侧索硬化症(ALS),进行性和致死性的疾病,发作的神经和肌肉。
它有时被称为卢·格里克病,以这位著名的纽约洋基队强击手的名字命名,他于1941年死于这种疾病。
描述
肌萎缩性脊髓来源于希腊语。“A”表示没有或负的。“缪”是指肌肉和“营养”的意思滋养:“没有肌肉营养”
当肌肉有没有营养,它萎缩,或浪费掉。“横向”标识在一个人的脊髓的区域,其中该滋养肌肉神经细胞的部分位于。由于这方面的退化,这导致该地区的疤痕或“硬化”。
ALS是一种运动神经元病。它会影响控制我们自愿移动肌肉的神经细胞。在这种疾病中,神经细胞在脑和脊髓,称为运动神经元,逐渐退化,导致其控制下的肌肉弱化和衰弱。
ALS受害者最终成为残疾人,有说话困难和吞咽,并可能死于感染,尤其是肺炎。
尽管这种疾病麻痹“自愿”的肌肉,患者保持清醒,并能清晰地思考,让他们可以想办法不发言交流。五官不会受到影响,而且大多数患者保持对他们的肠和膀胱的控制。对于一些患者,使用这些剩余的能力,可以应付疾病的跳板。
ALS的最常见的形式被称为“偶发性” ALS。它可能在任何时候影响到任何人。
用于分类ALS的经典形式的变体的其它术语包括脊髓性肌萎缩,进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。
原因
“家族”,ALS表明所述疾病是遗传,虽然在大多数的ALS病例中不存在的遗传模式。所有ALS的5%到10%的患者出现有遗传或继承组件。在这些家庭中,所有后代的50%,预计有疾病。
大多数ALS患者年龄在40到70岁之间。青少年患肌萎缩性侧索硬化症的病例很多,不过一般来说,随着男性和女性年龄的增长,肌萎缩性侧索硬化症的发病率更高。
有人曾经认为,男性开发的ALS比女性更频繁。这似乎不再是男女双方在几乎同等数目的影响的情况下,今天。
症状
早期症状与每个单独变化,但它们通常包括跳闸,滴东西,臂和/或腿的异常疲劳,言语不清,肌肉痉挛和抽搐,和笑,哭的不自主周期。
随着手脚首先受到影响,它会导致行走困难或使用双手日常生活的活动,如穿衣,洗漱和扣衣服。
由于ALS只影响运动神经元的视觉,触觉,听觉,味觉和嗅觉感官,眼睛和膀胱肌肉一般不会受到影响。
随着虚弱和麻痹继续扩散到身体躯干的肌肉,它最终影响吞咽、咀嚼和呼吸。当呼吸肌受到影响时,患者可能需要永久通气支持才能存活。尽管身体逐渐退化,但心智没有受损,仍然保持敏锐。
诊断
肌电图(肌肉的电研究)经常以确认这种疾病。如果诊断怀疑可能也已经进行活检(去除一小块组织的)肌肉组织。
治疗
虽然目前还没有治愈ALS,多少可以更高效,并独立完成,以帮助患者活。物理治疗和康复技术可以帮助患者学会如何解决由疾病引起的虚弱和功能障碍。患者可从支架或助行器中受益,以提高流动性。