定义
原发性或原因不明的肺动脉高压(pulmonary hypertension, PPH)是一种罕见的肺部疾病，在没有明显原因的情况下，肺动脉的血压远远高于正常水平，导致心脏负荷增加。它发生在心脏或肺部没有其他疾病的情况下。
描述
肺动脉是从右心室(心脏的一个泵血腔)输送缺氧血液到肺的血管。在肺里，血液吸收氧气，然后流向心脏的左侧，在那里，血液被左心室通过主动脉泵入身体的其他部位。
正常肺动脉平均压力约为14mmhg。PPH患者休息时肺动脉平均血压大于25mmhg，运动时大于30mmhg。
这种不正常的高血压(肺动脉高压)与肺部小血管的变化有关，导致血液流经血管的阻力增加。这种增加的阻力反过来又会对右心室造成压力，现在右心室必须比平时更加努力地抵抗这种阻力，以便将足够多的血液从心脏通过肺部输送回心脏的左侧。
原因
PPH主要发生于中青年女性。研究人员认为，引发PPH的途径之一是破坏排列在肺小血管周围的细胞层(内皮细胞)。这种原因不明的损伤可能导致内皮细胞与血管壁平滑肌细胞相互作用方式的改变。结果，平滑肌比正常肌肉收缩得更多，从而使血管变窄。
这一过程最终会导致肺动脉壁上产生额外数量的组织。一些动脉中的肌肉数量增加，而肌肉出现在通常没有肌肉的动脉壁上。随着时间的推移，动脉出现瘢痕或纤维化，变得僵硬和增厚。有些血管可能完全堵塞。在较小的动脉内也有血栓形成的趋势。
作为对PPH额外需求的反应，心肌变大，右心室变大。过度劳累和增大，右心室逐渐变弱，失去向肺部泵入足够血液的能力。
症状
症状包括虚弱，疲劳，呼吸短促(呼吸困难)，头晕，以及在用力时昏厥。脚踝或腿部肿胀(水肿)，嘴唇和皮肤发青(发绀)，胸痛(心绞痛)是该病的其他症状。
诊断
进行完整的病史和体格检查。胸部x线、超声心动图(心脏超声研究)、肺扫描(排除肺栓塞-可在肺内形成血块)，并可进行心电图(EKG)。
治疗
有些病人可能会得到扩张血管的药物(血管扩张剂)的帮助。这些药物的效果必须首先在心导管插入术中进行评估，因为在一些病人中它们可能会导致严重的问题。
血管扩张剂已被证明可以改善某些人的PPH，但它们很少能使肺部升高的血压完全正常化，必须经常高剂量使用。
如果血管扩张剂降低他们的“正常”血压的作用大于降低他们的肺血压，一些接受血管扩张剂治疗的PPH患者可能会变得更糟。慢性输注前列环素，一种有效的肺血管扩张剂，也可能改善预后。可能需要补充氧气。
血液稀释剂(华法林)可能是有益的。一些医生可能还会建议定期连续使用氧气，因为PPH的后果之一就是血液中的氧气含量低。
心肺或单肺移植是另一种选择。
问题
还有其他需要考虑的医疗条件吗?
是否有纤维化或血流阻塞的证据?
有哪些治疗方案?
你建议使用血管扩张剂吗?
血管扩张剂有什么风险?
将氧气帮助吗?