定义
这是一种遗传性疾病，其特征是血凝异常缓慢、自发鼻出血和牙龈出血，其原因是缺乏因子VIII的一个组成部分。
大出血是常见的产后，月经期间，受伤或手术后。
它也被称为血管血友病。
描述
血管性血友病是最常见的遗传性凝血障碍，是由一种叫做血管性血友病的凝血因子缺乏引起的。
这一因素在两方面促进凝血:首先，它是导致血小板在损伤部位聚集并相互粘附的机制中的一个重要组成部分;其次，它是血凝块形成过程中至关重要的蛋白质——因子VIII(也被称为抗血友病因子)的载体。
因此，如果缺乏维勒布兰德因子，就会由于血小板活性不足和活性因子VIII水平下降而导致出血失控。
原因
血管性血友病对男性和女性都有影响(不像血友病只会导致男性出血)。
症状
症状的严重程度差别很大——大多数病例是轻微的，只有在手术后才有大出血的风险。不像血友病在美国，大多数患有血管性血友病的人不需要限制他们的运动水平。
出血倾向的严重程度被描述为非常轻微、轻微、中等或严重。
非常轻微意味着病人只有一到两个不明显的症状。
轻度指的是一到两个明显的症状流鼻血、月经过多或血肿频繁，通常不需要治疗。
中度是指病人有两种或两种以上的症状，在手术或拔牙后因不正常的出血而需要输血。
严重出血倾向的特征包括关节出血(一个或多个关节出血)和肌肉出血。
诊断
诊断是通过收集病人和家属的临床病史并通过体格检查确定的。
血液测试也用来测量凝血时间和血液中维勒布兰德因子和维勒布兰德因子的水平。
治疗
直到最近，对于这种疾病只有两种直接的治疗方法:一种是使用血液制品，这可能会带来潜在的病毒感染;另一种是更安全的静脉注射合成激素——醋酸去氨加压素，它模仿天然的抗利尿激素血管加压素的作用。
这种药物现在可以作为鼻喷剂使用——Stimate鼻喷剂——这是一种处方产品，患者在月经初潮时、轻微受伤后、牙科手术前或任何涉及出血的小手术前服用。
在那些能够产生结构和功能正常的von Willebrand因子的患者中，去氨加压素醋酸盐将其从血管中的储存部位释放出来。在两个小时内，血液中的这种因子水平就会恢复正常，并能阻止大出血。
如果间隔一天左右，有时可能需要第二剂或第三剂这种因子。然后，身体需要时间来产生更多的因素之前，另一剂可以有效。
问题
大出血的原因是什么?
这种疾病是轻微的、中等的还是严重的?
你推荐什么治疗方法?
你建议服用去氨加压素吗?
这是怎么拍的?
怎样才能控制出血呢?