神话与事实:关于NMOSD应该知道的

如果你带着突然麻木或虚弱的担忧去看医生，你的医学博士自然会对MS产生疑问。毕竟，就疾病而言，MS是相当常见的，每1000个人中就有一个会受到影响。与此同时，NMSOD更为罕见，每10万人中就有一人被确诊。尽管这两种疾病有某些相似之处，但NMOSD和MS在一些重要方面存在差异，包括具体的症状、疾病的进展方式以及哪种治疗效果最好。

与多发性硬化症不同的是，多发性硬化症的神经损伤往往会随着时间的推移而累积，而连续发作会变得更严重，NMOSD的症状通常不会“进展”。相反，人们会经历严重神经系统炎症的孤立发作。这些疾病随时都可能发生——50%的人会在第一次发病后的一年内再次发病，而其他人则会在数年后再次发病。“由于缺乏可预测性，我们对待每个人都好像他们会复发一样，”医学博士杰弗里·贝内特说，他是科罗拉多大学丹佛医学院的神经学家。

NMOSD的攻击通常影响视神经、脊髓或部分脑干。这些严重的攻击会导致视力丧失或损伤(通常是一只眼睛)，四肢极度虚弱，瘫痪，丧失膀胱控制，以及疼痛的瘙痒或痉挛。NMOSD攻击可以造成不可逆的伤害，特别是如果不进行处理。班尼特医生说，由于这种疾病具有不可原谅的性质，医生强调“早期识别、积极的预防治疗和对疾病发作的快速治疗”。

连接眼睛和大脑的神经是NMOSD最常见的目标之一。当这些神经发炎时，就被称为“视神经炎”，这种情况会导致痛苦的视力丧失、斑点模糊以及单眼或双眼分辨颜色的能力下降。这些症状通常比多发性硬化症发作时更严重，NMOSD患者通常无法完全恢复正常视力，尤其是不进行治疗。

打嗝听起来可能不是一种特别的痛苦，但当你想象无法控制的发作，伴随着呕吐和恶心，数天或数周，它可能是相当痛苦的。这并不是因为NMOSD会让你消化不良或胃痛——相反，这种疾病会损害部分脑干(大脑后部继续向下进入脊髓)，这些脑干控制着这些非自愿反射，导致行为自动进行。呕吐和打嗝经常发生在首次发作或疾病的初期阶段。

科学家们现在知道，大约75%的NMOSD患者会产生一种抗体来对抗一种叫做水通道蛋白4 (AQP4)的蛋白质，这种蛋白质有助于在身体细胞中运输水。这些抗体特别专注于攻击大脑、脊髓和视神经中的AQP4，导致炎症，然后引发疾病症状。至于25%的抗体检测未呈阳性的人，专家认为可能有其他抗体与NMOSD有关，包括一种名为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质，它有助于保护神经。

脊髓长的炎症是医生区分NMOSD和ms的关键方法之一。通常，NMOSD的损伤至少延伸到三个椎骨(一大块脊髓)，这就是为什么人们经常有如此严重的症状。根据损伤发生的确切位置，人们可能会经历虚弱和麻木，四肢瘫痪(失去活动和感觉)，或者在攻击期间失去膀胱控制。

不是真的!许多NMOSD患者还有其他自身免疫性疾病，如重症肌无力、系统性红斑狼疮、干燥综合征或乳糜泻。有水通道蛋白4抗体的NMOSD患者中，约有1 / 4患有另一种自身免疫性疾病;另一方面，MS患者很少有继发性自身免疫性疾病。此外，女性更容易患非mosd，尽管任何年龄的人都有可能患非mosd，但这种疾病通常要到中年才会出现问题。

在过去的一年里，已有多种nmosd特异性药物可用来降低未来的攻击风险。“它已经成为一种非常可治疗的疾病，”Ilya Kister医学博士说，他是纽约大学朗格尼医学中心的神经学家。为了治疗疾病发作，医生会给病人服用高剂量的类固醇，同时使用免疫抑制剂来长期控制病情。其结果是:NMOSD一度具有潜在的致命性，现在被认为是一种高度可控的慢性疾病，使那些被诊断出患有NMOSD的人能够过健康和积极的生活。